性早熟(sexual precocity)指性成熟的發(fā)生較正常兒童提早2.8個(gè)標準差(SD)者,目前考慮在9歲以前出現任何第二性征(secondary sexual characteristics)者即為性早熟。
性早熟是由什么原因引起的?
一、顱內來(lái)源的性早熟(sexual precocity of intracranial origin) 下丘腦或垂體病變導致的生殖道發(fā)育或功能的過(guò)早出現,除了卵巢卵泡成熟與排卵發(fā)生過(guò)早外,與見(jiàn)于正常兒童的發(fā)育相同。大多數顱內來(lái)源的性早熟為第三腦室(third ventricle)底部的病變或腫瘤,這些病變常累及下丘腦后部,尤其是灰質(zhì)結節(tuber cinereum):乳頭體(mammillary bodies)及視交叉(optic chiasm)部,先天性腦缺損或腦炎可伴發(fā)性發(fā)育成熟過(guò)早的征象。神經(jīng)學(xué)檢查?纱_診。Mc Cune-Albright綜合征的性發(fā)育過(guò)早,伴有多骨性纖維性發(fā)育不良(polyostotic fibrous dysplasia)、皮膚色素沉著(zhù)及其他內分泌失調,為下丘腦的先天性缺陷。
有些患兒與顱內疾病有關(guān)的性活動(dòng),最初可無(wú)神經(jīng)系統癥狀。從許多顱內病變起始的性早熟類(lèi)型看,發(fā)現障礙的部位與特征非常重要。
由于顱內疾病引起的性早熟可解釋為下丘腦后部具有抑制由垂體前葉產(chǎn)生促性腺激素及其釋放的能力,因此,下丘腦后部的病變可破壞或抑制某些通常調節通向垂體后葉腺體刺激強度的機制,使下丘腦對垂體的控制作用被解除,從而增加促性腺物質(zhì)的產(chǎn)生,導致性腺的活動(dòng)和性的成熟發(fā)育。在其他的病例,則可因垂體的直接刺激而致。
二、原因不明的性早熟(cryptogenic sexual precocity) 約80~90%體質(zhì)性性早熟(constitutional sexual precocity)無(wú)明顯原因。按病因分類(lèi)常被歸于中樞神經(jīng)來(lái)源的性早熟,因病人可能有小而未經(jīng)證實(shí)的下丘腦病變。有些患者有性早熟的家庭史。稱(chēng)此種情況為原因不明是恰當的,因關(guān)于此型性早熟的來(lái)源的確知之甚少。
三、卵巢腫瘤所致性早熟(ovarian tumors causing sexual precocity) 卵巢瘤作為性早熟的原因值得強調,但在兒童期實(shí)際上以女性化腫瘤為常見(jiàn)。
在兒童期多數女性化間葉瘤,在身體發(fā)育與骨齡中的快速增長(cháng)隨同青春期女性化體型、生殖器的成熟及乳房的增大而發(fā)展。陰毛出現,但不如真同性性發(fā)育過(guò)早為多。盆腔腫瘤常不能觸及。陰道分泌物增加,陰道涂片顯示雌激素效應增強,有不規則陰道流血。產(chǎn)生雌激素腫瘤所致性早熟之發(fā)生率,較原因不明者為高。尿雌激素及17酮類(lèi)固醇水平可高于同齡正常兒。但此類(lèi)病例一般無(wú)排卵,不能妊娠。偶有卵泡性非腫瘤性卵巢囊腫可導致性早熟。剜除囊腫(內含大量雌激素)可緩解性早熟的發(fā)展,但如有性腺殘留,則小囊腫仍能增大,性早熟現象又可繼續。
四、其他原因性早熟 產(chǎn)生激素的腎上腺腫瘤,可引起異性或混合型性早熟(heterosexual precocity or a mixed type of sexual maturation)。外源性雌激素多由于用藥不當或其他來(lái)源。幼女誤服其母的避孕藥丸偶可致性早熟;甲狀腺功能低下的患兒偶亦可發(fā)生性早熟。后者由于甲狀腺激素與促性腺激素之間存在著(zhù)交叉性反饋作用,而垂體分泌促性腺激素過(guò)多所致。
五、暫時(shí)性性早熟(transitory sexual precocity) 少,但不罕見(jiàn);純撼S幸环N或多種第二性征加速發(fā)育。此類(lèi)兒童多數出現身體發(fā)育及乳房發(fā)育(約50%)。有陰道流血者達45%。陰道穹窿部涂片,上皮細胞呈明顯的雌激素效應。此種性發(fā)育過(guò)早現象持續數月可恢復正常發(fā)育,以后于正常年齡進(jìn)入正常青春期。
偶有子宮內膜對雌激素特別敏感者,可致子宮出血而無(wú)其他性早熟現象。婦科檢查不能明確子宮出血的真正原因,激素測定亦正常。子宮出血于恢復周期性數月后,自然停止。 對暫時(shí)性性早熟或過(guò)早子宮內膜效應(premature endometrial response)的患兒,應密切隨診數年,直至排除其他(包括子宮出血)特殊原因。