垂體前葉功能減退癥又稱(chēng)西蒙氏癥(Simmond disease),指垂體前葉分泌的促激素不能滿(mǎn)足人體基礎或生理、應激等情況的需要而出現的綜合癥群。
垂體前葉機能減退癥是由什么原因引起的?
1.垂體前葉缺血性壞死 產(chǎn)后垂體壞死引起者稱(chēng)為席漢氏綜合征(Sheehan syndrome)。糖尿病微血管病變也可發(fā)生垂體缺血性梗死。
2.垂體及下丘腦腫瘤。
3.垂體浸潤性疾病 白血病、結節病等。
4.自身免疫性垂體炎。
5.其他 放射治療及化療;垂體切除;垂體的膿腫、結核、腦炎、 顱底腦膜炎等感染性疾病;空蝶鞍綜合征(罕見(jiàn))。
6.特發(fā)性 多為單一激素缺乏。
垂體前葉機能減退癥有哪些表現及如何診斷?
癥狀:
1.有原發(fā)病因可查:如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥(結核、梅毒、腦膜腦炎)、全身性疾病(白血病、淋巴瘤、腦動(dòng)脈硬化、營(yíng)養不良)以及免疫性垂體炎等。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群:產(chǎn)后無(wú)乳,閉經(jīng),陰、腋、眉毛脫落、稀疏(男性胡須稀少)、性欲減退、消失,外生殖器萎縮,子宮、乳房萎縮(男性陽(yáng)萎,睪丸、前列腺萎縮)。
3.促甲狀腺激素不足癥群:少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動(dòng)作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚乾燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現粘液性水腫等。
4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群:頭暈、虛弱無(wú)力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。
5.垂體危象;如有各種應激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物(鎮靜、麻醉劑和降糖藥等)均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。
檢查:
1.低血糖,葡萄糖耐量曲線(xiàn)低平,或呈反應性低血糖癥曲線(xiàn),對胰島素異常敏感。
2.血漿中垂體前葉激素如生長(cháng)激素(GH)、泌乳素(PRL)、促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、卵泡刺激激素(FSH)、促黃體生成素(LH)等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素(如TRH、LHRH興奮試驗)的刺激無(wú)反應或反應輕微。
3.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低,但對相應的外源性垂體促激素的刺激(如ACTH興奮試驗)呈延遲反應。