當兩側腎上腺絕大部分被破壞,出現種種皮質(zhì)激素不足的表現,稱(chēng)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥?煞衷l(fā)性及繼發(fā)性,原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱(chēng)Addison病,比較少見(jiàn);繼發(fā)性可見(jiàn)下丘腦-垂體功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致腎上腺皮質(zhì)萎縮。
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由什么原因引起的?
一、腎上腺結核:只有雙側腎上腺結核,大部分腎上腺組織被破壞才出現臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數,近年隨結核病被控制而逐漸減少。
二、自身免疫紊亂:特發(fā)性自身免疫反應引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為目前最多見(jiàn)的原因,血清中經(jīng)?梢詼y到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細胞,抗原主要在微粒體和線(xiàn)粒體內。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發(fā)性?xún)确置谙袤w功能不全綜合征(Schmidt綜合征),可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽(yáng)性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、結腸瘤、重癥肌無(wú)力、孤立性紅細胞再生障礙等。
三、其他:惡性腫瘤腎上腺轉移,約占癌腫轉移患者的10%有雙側腎上腺轉移,以肺癌和乳腺癌為多見(jiàn)。也可見(jiàn)于雙側腎上腺切除術(shù)后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有哪些表現及如何診斷?
一、發(fā)病緩慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染、外傷、手術(shù)等應激而誘發(fā)腎上腺危象,才被臨床發(fā)現。
二、色素沉著(zhù) 皮膚和粘膜色素沉著(zhù),多呈彌漫性,以暴露部,經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門(mén)周?chē)、牙齦、口腔粘膜、結膜為明顯。色素沉著(zhù)的原因為糖皮質(zhì)激素減少時(shí),對黑色素細胞刺激素(MSH)和促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低,故均無(wú)色素沉著(zhù)現象。
三、乏力 乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動(dòng)耐量差,重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂,脫水,蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。
四、胃腸道癥狀 如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無(wú)定位腹痛,有時(shí)有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見(jiàn)于病程久,病情嚴重者。
五、心血管癥狀 由于缺鈉,脫水和皮質(zhì)激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心臟較小,心率減慢,心音低鈍。
六、低血糖表現 由于體內胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經(jīng)常偏低,但因病情發(fā)展緩慢,多能耐受,癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。
七、精神癥狀 精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩燥,甚至譫妄和精神失常。
八、腎上腺危象 病人抵抗力低下,任何應激性負荷如感染、外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。
九、其他 對麻醉劑,鎮靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退,如陽(yáng)萎,月經(jīng)紊亂 等。
十、原發(fā)病表現 如結核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。