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限制型心肌病是原發(fā)心肌病中少見(jiàn)的一型,而出現心內膜及心肌廣泛鈣化的更是罕見(jiàn)。以心內膜及心內膜下心肌纖維化引起心室舒張充盈受限，心臟舒張功能?chē)乐厥軗p而收縮功能正�；蜉p度受損的一種心肌病
限制型心肌病是由什么原因引起的？
迄今未明。除浸潤性病變外，非浸潤性的本型心肌病的發(fā)病機理研究，集中于嗜酸性細胞，在熱帶與溫帶地區所見(jiàn)的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關(guān)。早期為壞死期，心肌內多嗜酸細胞，一般在5周以?xún)�；達10個(gè)月時(shí)，心內膜增厚并有血栓形成，心肌內炎變減少，即血栓形成期；2年以后進(jìn)入纖維化期，心內膜及心肌均可纖維化。
在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性（間質(zhì)中淀粉樣物質(zhì)積累）、類(lèi)肉瘤（心肌內肉瘤樣物質(zhì)浸潤）、血色�。ㄐ募群F血黃素沉積）、糖原累積癥（心肌內糖原過(guò)度積累）等種類(lèi)。在非浸潤性限制型心肌病中，有心肌心內膜纖維經(jīng)與Löffler心內膜炎二種，前者見(jiàn)于熱帶，后者見(jiàn)于溫帶，實(shí)際相似。心臟外觀(guān)輕度或中度增大，心內膜顯著(zhù)纖維化與增厚，以心室流入道與心尖為主要部位，房室瓣也可被波及，纖維化可深入心肌內。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內膜也可有鈣化。
病理生理：心內膜與心肌纖維化使心室舒張發(fā)生障礙，還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少，使心室的充盈受限制；心室的順主尖性降低，回血有障礙，隨之心排血量也減小，造成類(lèi)似縮窄性心包炎時(shí)的病理生理變化。房室瓣受累時(shí)可以出現二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全。
限制型心肌病有哪些表現及如何診斷？
一、癥狀
本病起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現乏力、頭暈、氣急。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動(dòng)脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動(dòng)脈瓣區第二音亢進(jìn)等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心臟搏動(dòng)常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。心包積液也可存在。內臟栓塞不少見(jiàn)。
二、診斷
X線(xiàn)檢查示心影擴大，可能見(jiàn)到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見(jiàn)心室腔縮小。心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST-T改變，心房顫動(dòng)，也可在V1、V2導聯(lián)上有異常Q波。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動(dòng)減弱。在原發(fā)性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動(dòng)脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線(xiàn)中顯著(zhù)的v波取代a波。收縮時(shí)間間期測定不正常�！ �
