瑞氏綜合癥（Reye Syndrome）,是由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特征的一組癥候群，又稱(chēng)腦病合并內臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye首先報道,多發(fā)生在6個(gè)月～15歲的幼兒或兒童，平均年齡6歲，罕見(jiàn)于成年人

瑞氏綜合癥是由什么原因引起的？

　　病因不明，多認為與病毒感染有關(guān)，如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等，也可能與黃曲霉素、水楊酸制劑或環(huán)境遺傳因素有關(guān)。病毒感染后線(xiàn)粒體的結構和代謝異常導致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎。主要病理改變以腦和肝為主，可見(jiàn)大量脂肪沉著(zhù)，在胞漿內充滿(mǎn)脂肪滴，電鏡下觀(guān)察線(xiàn)粒體腫脹，呈多形態(tài)變化，內嵴消失，基質(zhì)伸展呈小條狀，顆粒變粗，糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結等器官也有脂肪浸潤現象。

瑞氏綜合癥有哪些表現及如何診斷？

　　根據在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史，繼之出現進(jìn)行性加劇的精神神經(jīng)癥狀、肝臟體征和低血糖表現，應考慮本病。本病的確診依賴(lài)于肝臟的活體組織檢查，可見(jiàn)肝細胞內有大量脂肪滴，電鏡下觀(guān)察線(xiàn)粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。 　　本病起病迅速，其主要臨床表現為：①在病前2周內常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅癥狀。②腦部損害，為本病最為突出的表現。當前驅癥狀好轉時(shí)，可突然出現頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開(kāi)始時(shí)興奮煩燥、精神錯亂、嗜睡，隨后轉為驚厥、昏迷，乃至大腦強直狀態(tài)，可因呼吸衰竭而死亡。③肝臟損害，表現肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無(wú)黃疸和出血傾向。④多數伴有低血糖，少數出現脫水和代謝性酸中毒等。

瑞氏綜合癥應該做哪些檢查？

　　1.血清轉氨酶增高，凝血酶原時(shí)間延長(cháng)，血氨、血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。

　　2.腦脊液檢查壓力升高，但細胞數和蛋白多在正常范圍之內。

　　3.腦電圖檢查呈中、重度彌漫性異常。

　　4.CT檢查有助于排除腦部占位性病變。

瑞氏綜合癥容易與哪些疾病混淆？

　　應注意與流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、化膿性腦膜炎和敗血癥等疾病鑒別。

瑞氏綜合癥應該如何預防？

　　應注意保護肝功能和加強支持療法。

瑞氏綜合癥可以并發(fā)哪些疾��？

　　可并發(fā)流感，腦水腫，肝功能障礙等疾病。

瑞氏綜合癥應該如何治療？

　　消除腦水腫是治療本病的重點(diǎn)，是改善預后的關(guān)鍵，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。