蛋白喪失胃腸綜合征(protein losing gastroenteropathy syndrome)又稱(chēng)蛋白喪失性胃腸。╬rotein losing gastroenteropathy)也有人稱(chēng)為蛋白漏出性胃腸病或滲出性胃腸病,是指由于多種原因所引起的血漿蛋白特別是白蛋白從胃腸粘膜丟失而導致的一種綜合征。臨床上主要表現為全身性浮腫和低血漿蛋白血癥。
蛋白喪失胃腸綜合征是由什么原因引起的?
蛋白質(zhì)自胃腸道丟失的確切機制不明,但目前傾向于多因性學(xué)說(shuō),認為與多種疾病有關(guān):
一、胃腸道粘膜上皮異常的疾。喝绶屎裥晕秆、胃癌、潰瘍性結腸炎、局限性小腸炎、Crohn病、腸癌或任何其他炎癥以及潰瘍病變,均可便血漿蛋白從病變的粘膜滲入腸腔,如超過(guò)肝臟代償能力時(shí),即形成低蛋白血癥。
二、胃腸道或全身淋巴管異常的疾。河行貙Ч芰馨妥枞、縮窄性心包炎、充血性心力衰竭、腸道淋巴管引流不暢、小腸淋巴管擴張癥等?s窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血癥,主要是因為中央靜脈壓的增高,阻礙了胸導管內淋巴的回流,從而引起腸道蛋白的丟失,小腸淋巴管擴張癥,可能是一種先天性缺陷,擴張的淋巴管破裂后,可使血漿蛋白質(zhì)和淋巴細胞從腸道丟失。
三、毛細血管通透性增加的疾。喝绨橛忻氀軘U張的結腸息肉病、過(guò)敏性胃腸病、胃腸道粘膜代謝障礙等,均有毛細血管透通性增加,從而導致蛋白丟失,典型的如成人乳糜瀉。
低蛋白質(zhì)血癥可有四種病理生理學(xué)改變:①獲得性蛋白質(zhì)合成減少;②先天性蛋白質(zhì)合成減少;③蛋白質(zhì)分解代謝增高;④從尿和糞中喪失過(guò)多的蛋白質(zhì)。
蛋白喪失胃腸綜合征有哪些表現及如何診斷?
根據臨床表現特別是全身浮腫并伴有低蛋白血癥,應考慮本病,再結合實(shí)驗室檢查即可診斷。
由于血漿蛋白質(zhì)特別是白蛋白的丟失,引起膠體滲透壓降低和繼發(fā)性醛固酮增多,造成鈉和水的潴留,故患者可出現全身浮腫,下肢尤為明顯。此外可有胸水、腹水、體重減輕、貧血等,兒童則可有發(fā)育障礙。消化道癥狀可有食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉和腹痛等。鈣的喪失可誘發(fā)手足搐搦。小腸淋巴管擴張癥常有免疫球蛋白喪失和細胞免疫異常,植物血凝素的淋巴細胞返祖現象亦減弱,因此易發(fā)生肺部感染。