白塞綜合征(Behcet Syndrome)為血管炎性疾病,本綜合征最初的描述主要是指復發(fā)性口腔潰瘍,陰部潰瘍和眼色素膜炎的三聯(lián)征。以后認識到系一全身性疾病,可累及多系統多器官。典型或者符合診斷標準者可稱(chēng)為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標準,尤其是有些疾病如潰瘍性結瘍炎、肉芽腫性腸炎、節段性回腸炎等,也可引起類(lèi)似的三聯(lián)征表現,故統稱(chēng)為白塞綜合征為好。本病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告,以后世界各地均有發(fā)現。本病在日本、朝鮮,中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區發(fā)病率遠較西方歐美國家為高,因有此地區分布,故有的學(xué)者稱(chēng)本綜合征為“絲綢之路病”。
白塞綜合征是由什么原因引起的?
病因尚不清楚。美國學(xué)者認為與單純皰疹病毒感染有關(guān);日本學(xué)者認為與鏈球菌感染有關(guān);我國學(xué)者認為可能與結核病有密切關(guān)系;也有認為是一種自身免疫性疾病者。
本病實(shí)系血管炎病變。血管壁和血管周?chē)约案浇M織中皆可見(jiàn)淋巴細胞及單核細胞浸潤?捎醒鼙诘膲乃篮脱芩ㄈ。受累的血管可為動(dòng)脈也可為靜脈,可為毛細血管、細小血管(如皮下結節),亦可為大中型血管如腎動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、下肢動(dòng)靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細胞破壞,可在口腔、陰部形成潰瘍,甚至形成胃腸道潰瘍,而出現消化道大出血。