遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥又稱(chēng)慢性嗜酸粒細胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X線(xiàn)表現常較遷延,往往超過(guò)1月,癥狀也較單純性PIE為重。
遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥是由什么原因引起的?
病因大致與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤癥相似,有人認為它是呂弗琉綜合征的一種類(lèi)型。寄生蟲(chóng)中以鉤蟲(chóng)和蛔蟲(chóng)所致者最多見(jiàn)。藥物中以呋喃妥因多見(jiàn)。其他病因還有球孢子菌病、布魯桿菌病等。不少病人有過(guò)敏體質(zhì),但其真正誘因不明!
間質(zhì)和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤,同時(shí)伴有少量淋巴細胞和漿細胞,另外,可見(jiàn)Ⅱ型上皮細胞增生,肺泡內蛋白滲出,纖維母細胞增生以及間隔膠原沉著(zhù)。嗜酸粒細胞也可產(chǎn)生致熱原,導致此類(lèi)病人常有發(fā)熱癥狀。
遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤癥有哪些表現及如何診斷?
臨床表現
患者中男女比例為1∶2,年齡多為20~50歲。半數病人有過(guò)敏體質(zhì),癥狀輕重不一,可僅有胸部X線(xiàn)異常,也可重至發(fā)生呼吸衰竭。病程約為1~8月。常見(jiàn)癥狀有咳嗽、發(fā)熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等,少數病人可有咯血。半數以上病人體檢可以出現喘鳴,并可聽(tīng)到細濕羅音!
典型的X線(xiàn)表現常有診斷價(jià)值,包括三種變化:①與肺葉或段無(wú)關(guān)的滲出陰影,主要分布在兩肺外側,呈進(jìn)展性;②使用腎上腺皮質(zhì)激素后滲出灶迅速吸收;③隨著(zhù)臨床癥狀的反復滲出亦反復出現!
肺功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10%~40%之間,血沉顯著(zhù)增快可達100mm/h,支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40%以上,而正常時(shí)小于1%,所有以上變化,均可在治療后消退。 診斷 診斷常依靠典型的病史以及X線(xiàn)表現。本病應與肺結核、何杰金病等鑒別,如對診斷有懷疑,應爭取肺活檢或支氣管肺泡灌洗檢查,有時(shí)也可應用腎上腺皮質(zhì)激素作診斷性治療。