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間質(zhì)性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實(shí)質(zhì),肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線(xiàn)胸片彌漫性浸潤陰影,限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現的不同種類(lèi)疾病群構成的臨床-病理實(shí)體的總稱(chēng)。呼吸性細支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病為發(fā)生于近期或以往吸煙者的一種不同的臨床綜合征
呼吸性細支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病是由什么原因引起的？
主要的病理表現為累及膜性和呼吸性細支氣管的炎癥性改變。棕褐色色素沉著(zhù)的巨噬細胞具有特征性，可能與病毒感染有關(guān)；細支氣管可因粘液積聚而擴張，管壁輕度增厚，�？梢�(jiàn)化生的細支氣管上皮延伸入鄰近的肺泡；可能與慢性感染或變態(tài)反應及慢性刺激有關(guān)；有較明顯阻塞性肺氣腫者可能與吸煙、中毒或大氣污染反應有關(guān)等。
呼吸性細支氣管相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病有哪些表現及如何診斷？
ILD的典型臨床表現包括有漸進(jìn)性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕?音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。最終可導致嚴重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。
氣促是最常見(jiàn)的首診癥狀，多為隱襲性，在較劇烈活動(dòng)時(shí)開(kāi)始，漸進(jìn)性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數ILD患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主。個(gè)別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見(jiàn)，個(gè)別結節病患者訴胸骨后隱痛，亦可見(jiàn)于ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見(jiàn)，主要見(jiàn)于外源性過(guò)敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者�？┭草^少見(jiàn)，主要見(jiàn)于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。
體征中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現。不少患者稍事活動(dòng)后即出現明顯的呼吸頻率增快(>24次/min)。雙下肺捻發(fā)音或濕?音，多于吸氣末增強或出現，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病(如結節病)多數無(wú)濕?音或捻發(fā)音。杵狀指(趾)主要見(jiàn)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵狀指(趾)者并不常見(jiàn)。
在收集臨床病史時(shí)，要注意作詳細的職業(yè)、愛(ài)好、用藥等過(guò)去史詢(xún)問(wèn)。個(gè)別病例在數10年前曾接觸過(guò)化學(xué)或礦物質(zhì)，亦有可能發(fā)展為ILD。疾病的進(jìn)程亦很重要。例如，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可在數周內出現明顯的纖維化;而普通間質(zhì)性肺炎常經(jīng)數年才有明顯纖維化。
