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肺泡蛋白沉著(zhù)癥（pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的肺泡內彌漫性蛋白沉著(zhù),首先由Rose于1958年報告，迄今文獻報告約400～500例，國內于1965首例報告,臨床以進(jìn)行性氣促為特征，支氣管肺泡灌洗是診斷與治療的主要手段。預后相差很大,有自愈，也有發(fā)現后一、二年內死亡的
肺泡蛋白沉著(zhù)癥是由什么原因引起的？
病因未明，推測與幾方面因素有關(guān)：如大量粉塵吸入（鋁，二氧化硅等），機體免疫功能下降（尤其嬰幼兒），遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時(shí)很難確認是原發(fā)致病因素還是繼發(fā)于肺泡蛋白沉著(zhù)癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲(chóng)，組織胞漿菌感染等均發(fā)現有肺泡內高蛋白沉著(zhù)�！�
雖然啟動(dòng)因素尚不明確，但基本上同意發(fā)病過(guò)程為脂質(zhì)代謝障礙所致。即由于機體內、外因素作用引起肺泡表面活性物質(zhì)的代謝異常。到目前為止，研究較多的有肺泡巨噬細胞活力，動(dòng)物實(shí)驗證明巨噬細胞吞噬粉塵后其活力明顯下降，而病員灌洗液中的巨噬細胞內顆�？墒拐＜毎盍ο陆�，經(jīng)支氣管肺泡灌洗治療后，其肺泡巨噬細胞活力可上升。而研究未發(fā)現Ⅱ型細胞生成蛋白增加，全身脂代謝也無(wú)異常。因此目前一般認為本病與清除能力下降有關(guān)。
肺泡蛋白沉著(zhù)癥有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
PAP的臨床表現多無(wú)特異性，多表現為漸進(jìn)性呼吸困難，咳嗽、咳白粘痰，繼發(fā)感染后可伴發(fā)熱及咳膿性痰，此外還可表現明顯乏力，體重減輕，食欲減退等全身癥狀。晚期可出現明顯氣促及呼吸衰竭。體征通常不明顯，偶可聞及濕性羅音及捻發(fā)音，晚期可出現紫紺及杵狀指。
診斷
診斷需要協(xié)同臨床表現、放射學(xué)體征及組織病理學(xué)和/或肺泡灌洗液細胞學(xué)檢查方可確診。診斷依據:①臨床表現為活動(dòng)后氣促,偶有咳嗽,癥狀進(jìn)行性加重,無(wú)感染及血液病的依據; ②胸部X線(xiàn)可表現為彌漫性小結節影、斑片狀影或大片實(shí)變影, HRCT可見(jiàn)“地圖樣”或“鋪路石樣”的特征性改變; ③纖維支氣管鏡活檢病理學(xué)檢查示肺泡腔內充滿(mǎn)PAS陽(yáng)性的粗顆粒狀物質(zhì),肺泡灌洗液可見(jiàn)大量無(wú)定形的碎片,常伴PAS染色陽(yáng)性的巨噬細胞。
