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為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,可發(fā)展為灶性機化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細支氣管和肺泡管.
特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎是由什么原因引起的？
為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,可發(fā)展為灶性機化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細支氣管和肺泡管。
特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎有哪些表現及如何診斷？
特發(fā)性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(特發(fā)性BOOP),或隱源性機化性肺炎累及男女比例相同,通常在40~50歲.幾乎3/4病人,癥狀持續小于2個(gè)月,在診斷之前,很少有癥狀超過(guò)6個(gè)月.在2/5病人中,流感樣疾病,表現為咳嗽,發(fā)熱,不適乏力和消瘦,常表明本病發(fā)病.胸部體檢經(jīng)常聞及吸氣性捻發(fā)音.
常規實(shí)驗室檢查無(wú)特異性.約半數病人有無(wú)嗜酸性細胞增高的白細胞增多,開(kāi)始時(shí)血沉常升高.盡管在21%的病中可發(fā)現阻塞性障礙［第1秒用力呼氣容積占用力肺活量百分比(FEV1 /FVC)＜70%］,且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限制性障礙.靜息及運動(dòng)后低氧血癥常見(jiàn).
胸部X線(xiàn)示伴正常肺容積的雙側性彌漫性肺泡性密度增高陰影.陰影呈外周性分布,也可發(fā)現類(lèi)似于被認為是慢性嗜酸性細胞性肺炎的特征性表現.極少見(jiàn)情況下,肺泡性密度增高陰影呈單側性.反復性游走性肺部陰影常見(jiàn).表現為線(xiàn)狀或結節狀間質(zhì)性陰影少見(jiàn).肺HRCT掃描顯示斑片狀氣腔實(shí)變,毛玻璃樣陰影,小結節陰影以及支氣管壁增厚和擴張.斑片狀陰影在肺外周更常見(jiàn),常位于肺底部.CT掃描比胸部X線(xiàn)能顯示更廣泛的病變.
肺活檢顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增生,伴肺泡周?chē)匝装Y.灶性機化性肺炎(即一種BOOP類(lèi)型)是一種對肺損傷的非特異性反應,亦可繼發(fā)于其他病理過(guò)程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過(guò)敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎.
