本病為病因不明的過(guò)敏性疾病,血內有循環(huán)抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補體呈線(xiàn)樣沉積于腎小球基膜，造成肺出血伴嚴重進(jìn)展性發(fā)展的腎小球腎炎為特點(diǎn)。

Goodpasture綜合征是由什么原因引起的？ 　　 

    腎活檢觀(guān)察到的變化類(lèi)似于任何急進(jìn)性腎小球腎炎，包括上皮細胞新月體形成，腎小球粘連和間質(zhì)炎性滲出，肺泡內出血，充滿(mǎn)含鐵血黃素的巨噬細胞和肺間隔纖維化。免疫熒光染色顯示在腎小球基膜和一些病人的肺泡-毛細血管基膜內有免疫球蛋白和補體沉積。 　　 

    在肺和腎臟，抗腎小球基底膜抗體的主要靶位是Ⅳ基底膜膠原2，3鏈的非膠原(NC-1)性功能區。感染、吸煙和吸入損傷被認為是通過(guò)這些抗體造成毛細血管損傷，遺傳也起一定作用.HLA-DRW2與抗腎小球基底膜疾病相關(guān)。

Goodpasture綜合征有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    Goodpasture綜合征不常見(jiàn)，病人常為青年男性，典型的表現為嚴重咯血，呼吸困難和急進(jìn)性腎功能衰竭。部分病例，肺出血可先于腎臟疾病數周至數月出現，血中出現循環(huán)抗腎小球基膜抗體，多有血尿和蛋白尿，尿沉渣中常含細胞及顆粒管形，胸部X線(xiàn)檢查可顯示進(jìn)行性，游走性，不對稱(chēng)的雙側性絨毛狀致密影，常有缺鐵性貧血。 　　 

    某些膠原性血管疾病(如系統性紅斑狼瘡,類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎)，特發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎，鏡下多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫和原發(fā)性混合性冷球蛋白血癥也可同時(shí)出現肺出血和腎衰，但這些疾病可根據其實(shí)驗室特征，如血清中存在抗腎小球基底膜抗體，抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA)，或冷球蛋白和腎活檢加以鑒別。最近已證實(shí)肺出血腎炎綜合征，最常見(jiàn)于A(yíng)NCA相關(guān)疾病(如鏡下多動(dòng)脈炎，Wegener肉芽腫伴毛細血管炎)，而非Goodpasture綜合征。線(xiàn)形的免疫復合物沉積也可見(jiàn)于少數狼瘡性腎炎和糖尿病性腎小球硬化癥，但這些腎臟中洗脫的抗體不具有腎小球基底膜的活性。