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本病由George Coats于1908年首先報道,故又名Coats病。大多見(jiàn)于男性青少年，女性較少,少數發(fā)生于成年人。通常侵犯單眼，偶為雙側,病程緩慢，呈進(jìn)行性。早期不易察覺(jué),直到視力顯著(zhù)減退，現出白瞳癥或廢用性外斜時(shí)才被注意。
外層滲出性視網(wǎng)膜病變是由什么原因引起的？
本病是一種視網(wǎng)膜血管異常，血管內皮細胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，導致視網(wǎng)膜廣泛脫離的視網(wǎng)膜病變。但這種視網(wǎng)膜血管異常是先天性的還是后天性的，是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的，到目前為止，尚無(wú)定論。
文獻中，有關(guān)本病的組織學(xué)檢查，大多為晚期病例。Trpathi及Ashton（1971）曾對一例早期典型病例的組織標本進(jìn)行了電子顯微鏡檢查，觀(guān)察到血管內皮細胞有空泡、變性，嚴重者內皮細胞層完全消失，管壁僅由血漿及纖維層構成，外圍有神經(jīng)膠質(zhì)。
晚期病例的光鏡下檢查，視網(wǎng)膜廣泛脫離；視網(wǎng)膜變性、萎縮、結構全被破壞；視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔，囊腔內及脫離的視網(wǎng)膜下充滿(mǎn)出血及蛋白性滲出液；有的還有仙化斑塊、色素游離、數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶。視網(wǎng)膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性，PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚，內皮細胞增生變性。血管閉塞，亦可見(jiàn)到內皮細胞脫落，甚至全部消失，血液外溢，血管僅有輪廓。視網(wǎng)膜內外層均有新生血管。血管周?chē)辛馨图毎�、大單核細胞等炎性細胞浸潤。玻璃體內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞，部分標本中還可見(jiàn)到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡(luò )膜與視網(wǎng)膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜間，大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生，進(jìn)入結締組織團塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時(shí)還可見(jiàn)到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。
在有繼發(fā)性青光眼的病例，眼球前節組織標本上，可見(jiàn)虹膜周邊前粘連；虹膜面覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫。
外層滲出性視網(wǎng)膜病變有哪些表現及如何診斷？
患者全身體格檢查無(wú)異常。病眼在黃斑部未受損害之前，視力不受影響。亦無(wú)其他不適。眼球前節陰性。屈光間質(zhì)清晰，視盤(pán)正�；蚵杂谐溲�。視網(wǎng)膜大片滲出斑塊多見(jiàn)于眼底后極部，亦可發(fā)生于任何其他部位。面積大小不一，單塊或多塊，形態(tài)不規則，呈白色或黃白色，隆起于視網(wǎng)膜血管下方，偶爾亦可遮蓋部分血管，隆起度相當懸殊，從不明顯到十余個(gè)D不等。滲出斑塊周?chē)Ｒ?jiàn)暗紅色出血，并有散在或形成環(huán)狀的深層白色斑點(diǎn)。斑塊表面，可見(jiàn)有發(fā)亮的小點(diǎn)（膽固醇結晶），有時(shí)還有色素沉著(zhù)。視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈均有明顯損害，表現為一、二級分枝充盈擴張，二或三級以后小分支管徑變細，周?chē)邪浊�，管腔呈梭形或球形擴張，或作紐結狀，并可有新生血管和血管相互間吻合等，血管異常是視網(wǎng)膜下大征滲出及出血等的基礎。微循環(huán)障礙視網(wǎng)膜出現區域性或廣泛的灰白色水腫，黃斑部可有星芒狀斑。在緩慢而冗長(cháng)的病程經(jīng)過(guò)中，上述種種改變新舊交替出現，病變時(shí)輕時(shí)重，終于發(fā)展到整個(gè)視網(wǎng)膜脫離，脫離半球形，呈灰暗的淺棕色或淺綠色。有些視網(wǎng)膜下大量出血的病例，出血進(jìn)入玻璃體，機化后形成增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變。有些病例還可發(fā)生并發(fā)性白內障，前部葡萄膜炎、繼發(fā)性青光眼或低眼壓等并發(fā)平。
眼底血管熒光造影可見(jiàn)病變區動(dòng)、靜脈較大的分支擴張迂曲；毛細血管床閉鎖；其周?chē)氀芑蚰┥倚⊙苌嫌形⒀芰�；�?dòng)靜脈有時(shí)出現短路，造影早期，視網(wǎng)膜下出血處背景熒光被掩蓋，大片滲出斑片顯假熒光，造影晚期則有滲漏及組織著(zhù)色。
外層滲出性視網(wǎng)膜病變應該做哪些檢查？
晚期病例的光鏡下檢查，視網(wǎng)膜廣泛脫離；視網(wǎng)膜變性、萎縮、結構全被破壞；視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔，囊腔內及脫離的視網(wǎng)膜下充滿(mǎn)出血及蛋白性滲出液;有的還有仙化斑塊、色素游離、數量不等的泡沫細胞和膽固醇結晶。視網(wǎng)膜血管擴張、管壁增厚、玻璃樣變性，PAS染色顯示血管內皮下基底膜增厚，內皮細胞增生變性。血管閉塞，亦可見(jiàn)到內皮細胞脫落，甚至全部消失，血液外溢，血管僅有輪廓。視網(wǎng)膜內外層均有新生血管。血管周?chē)辛馨图毎�、大單核細胞等炎性細胞浸潤。玻璃體內有蛋白性滲出液及少量淋巴細胞、大單核細胞，部分標本中還可見(jiàn)到出血和膽固醇結晶空隙。脈絡(luò )膜與視網(wǎng)膜粘連處和機化結締組織團塊附近有明顯的慢性炎性細胞浸潤。結締組織團塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜間，大小不等。視網(wǎng)膜色素上皮增生，進(jìn)入結締組織團塊中。部分病例可有鈣化或骨化。有時(shí)還可見(jiàn)到膽固醇結晶空隙及異物巨細胞反應。
外層滲出性視網(wǎng)膜病變容易與哪些疾病混淆？
本病與視網(wǎng)膜母細胞瘤、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變、轉移性眼內炎等發(fā)生于兒童期并出現白瞳癥的眼病鑒別。其中，與視網(wǎng)膜母細胞瘤的鑒別，特別重要，如果將視網(wǎng)膜母細胞瘤誤診為Coats病，則可延誤視網(wǎng)膜母細胞瘤的治療而危及患兒生命。
此外，視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、糖尿病視網(wǎng)膜病變等等，有時(shí)也能見(jiàn)到與Coats病極其相似的檢驗鏡下所見(jiàn)（大片黃白色滲出、微血管瘤、膽固醇結晶），擬稱(chēng)為Coats病樣反應。
外層滲出性視網(wǎng)膜病變應該如何預防？
本病早期不易發(fā)覺(jué)，多數病人在出現視力顯著(zhù)減退、黃瞳或已出現外斜，甚至繼發(fā)青光眼時(shí)才來(lái)就醫，可惜已為時(shí)太晚了。因此，對兒童及青少年應定期體檢，檢查視力，尤其散瞳檢查眼底，以便早期發(fā)現，早期進(jìn)行治療，目前較一致的看法是早期氬鐳射治療有效，有的病例可保持較好視力。
外層滲出性視網(wǎng)膜病變可以并發(fā)哪些疾��？
在有繼發(fā)性青光眼的病例，眼球前節組織標本上，可見(jiàn)虹膜周邊前粘連;虹膜面覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫。
外層滲出性視網(wǎng)膜病變應該如何治療？
由于病因不明，目前尚無(wú)有效治療。激光光凝及透熱凝固術(shù)對病變范圍局限的早期病例，封閉其病變血管后，使視網(wǎng)膜水腫及滲出逐漸吸收有一定作用，但遠期療效如何尚難肯定。晚期已有視網(wǎng)膜廣泛脫離者，有人曾用視網(wǎng)膜下放液加透熱電凝和鞏膜縮短，據說(shuō)可使病變靜止。
