干燥性角膜炎除了原發(fā)性淚液分泌不足外,還可見(jiàn)于以下幾種情況:1、慢性病如內分泌疾病、貧血,維生素缺乏癥。2、急性病如急性剝脫性皮炎,Stevens-Jonhnson氏綜合征、眼部類(lèi)天皰瘡。3,眼瞼與結膜的創(chuàng )傷和手術(shù)可能損傷大部分基礎分泌器和反向分泌器的導管。原發(fā)性淚液分泌不足臨床上通常稱(chēng)之為氏綜合征。分廣義和狹義兩種類(lèi)型,所謂廣義的氏綜合征(簡(jiǎn)稱(chēng)SJS),是指除口眼干燥外還合并有其他全身與自家免疫有關(guān)的疾。ㄈ珙(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎),狹義的SJS即干燥性角膜炎(簡(jiǎn)稱(chēng)KCS)
干燥性角結膜炎是由什么原因引起的?
有關(guān)本病的病因至今不明,近年來(lái)在內科學(xué)中歸入結締組織疾病范疇。由于本病常合并其他自身免疫病,血液中免疫球蛋白增加,故可能與自身免疫有關(guān)。
干燥性角結膜炎有哪些表現及如何診斷?
淚液分泌不足和口腔干燥是診斷本病的主要依據。綜合臨床和實(shí)驗室發(fā)現,以下幾點(diǎn)有助于診斷:
1、主覺(jué)雙眼干澀、燒灼感、分泌物增多、羞明而無(wú)流淚,感情受刺激時(shí)淚液也不增加;颊咂谝环N欲哭無(wú)淚的痛苦狀態(tài)。
2、Schirmer氏Ⅰ試驗 濾紙浸潤濕小于10毫米,淚河寬度小于0.1毫米,提示淚液分泌不足。
3、淚膜破裂時(shí)間(簡(jiǎn)稱(chēng)BUT) 小于10秒,表明淚膜不穩定,是淚液中粘蛋白缺乏所致的KCS的突出標志,提示結膜的杯狀細胞嚴重損害或喪失。
4、結膜囊(特別是下穹窿部)富于粘條狀分泌物,角膜表面有卷絲狀或點(diǎn)狀浸潤。
5、1%二碘曙紅試驗 著(zhù)色點(diǎn)呈三角形,基底向角膜緣,頂部指向內外眥,主要集中在瞼裂區結膜上皮,有時(shí)角膜下1/3范圍的上皮也有著(zhù)色。甲基纖維素影響此試驗陽(yáng)性率。
6、結膜活檢(穹窿部),結膜上皮增生,表層有角化,基底層細胞間有淋巴細胞浸潤,杯狀細胞減少或消失。上皮下結締組織增生和血管新生,伴淋巴細胞浸潤。
7、涎腺管造影 在肋腺或頜下腺管內注入造影劑,在充盈期攝片,取出導管給予促唾液分泌劑(如檸檬汁)刺激唾液分泌,5分鐘后攝第二張片。正常人因唾液分泌造影劑在2分鐘內排空,而SJS與KCS患者則可顯示涎腺管的周?chē)鷮Ч茳c(diǎn)狀擴張,嚴重者呈桑椹狀,或形成空腔。
8、涎腺同位素掃描 正常腺體攝了99m锝后產(chǎn)生一個(gè)鮮明的爍掃描圖,靜脈注射經(jīng)99锝標記的過(guò)锝酸鈉后3、8、15分鐘閃爍掃描記錄涎腺99m锝的攝入量。掃描的結果與涎腺管造影相仿。
9、唇腺活檢 可見(jiàn)小葉導管周?chē)鷱浡粤馨图毎䴘櫠鵁o(wú)導管股上皮增生。如唇腺活檢可疑,則作淚腺或唾液腺活檢進(jìn)一步確診。
10、淚腺的病理學(xué)改變 分類(lèi)4期。0期腺體正常;Ⅰ期有輕度慢性炎癥細胞浸潤,導管排列不規則,小葉內纖維化;Ⅱ期正常小葉結構破壞,廣泛淋巴細胞浸潤和腺泡萎縮;Ⅲ期只有很少腺泡細胞殘留。腺體基本纖維化。
11、血液學(xué)檢查常顯示輕度貧血、嗜伊紅細胞增多、血沉加快。
12、免疫學(xué)檢查:血清白蛋白降低,球蛋白增高,IgA、IgM、IgG增主同,淋巴母細胞轉化率表明細胞免疫水平低下。