血管活性腸肽瘤（VIPoma）是胰島D1細胞的良性或惡性腫瘤,由于D1細胞分泌大量血管活性腸肽（Vasoactive Intestinal Peptide,VIP）而引起嚴重水瀉（Watery diarrhea）、低鉀血癥（Hypopotassemia）、胃酸缺乏（Achlorhydria）或胃酸過(guò)少（Hypochlorhydria）,故又稱(chēng)為WDHA或WDHH綜合征。

血管活性腸肽瘤是由什么原因引起的？

　　胰島細胞增生是VIPoma綜合征的原因之一，此病有遺傳傾向

血管活性腸肽瘤有哪些表現及如何診斷？

　　分泌性腹瀉是本病最明顯的癥狀，水瀉量大且持續時(shí)間長(cháng)，尤其在禁食72小時(shí)以后腹瀉仍無(wú)緩解者，有診斷價(jià)值；其他包括體重下降、腹部痙攣、皮膚潮紅等。結合實(shí)驗室檢查、血清血管活性腸肽（VIP）測定、B超、CT、選擇性胰動(dòng)脈造影和經(jīng)皮肝穿刺門(mén)靜脈系置管取血法（PT-PC)等定位檢查不難做出診斷。在本病的定位診斷過(guò)程中，對兒童病人應注意有無(wú)神經(jīng)節細胞瘤；同時(shí)對腎上腺也應特別警惕，防止漏診。

　　1.腹瀉

　　本病最突出的癥狀就是大量的分泌性腹瀉，有70%的病人每天的腹瀉量在3L以上，糞便稀薄如水樣，外觀(guān)如茶色。腹瀉常呈突發(fā)性、暴發(fā)性發(fā)作，但在重癥病人可呈持續性腹瀉。VIPoma病人在禁食48～72小時(shí)后，腹瀉仍然持續發(fā)生，故禁食72小時(shí)可供與其他原因引起的腹瀉進(jìn)行鑒別。

　　2.水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

　　由于長(cháng)期持續的嚴重腹瀉，可伴有大量電解質(zhì)的丟失，病人不同程度地存在脫水、循環(huán)血容量下降、豬八戒鉀、低氯血癥、代謝性酸中毒等水、電解質(zhì)和酸堿平衡的紊亂；嚴重病人甚至可進(jìn)一步導致心律紊亂、低鉀性腎病或腎功能衰竭等并發(fā)癥，乃至死亡。

　　3.低胃酸或無(wú)胃酸

　　有3/4的病人胃液酸度降低，甚至無(wú)胃酸。其發(fā)生機理是，血管活性腸肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌，從而使胃酸降低，其中部分病人可導致無(wú)胃酸。對病人行胃粘膜活檢，發(fā)現壁細胞數量正常，進(jìn)一步表明胃酸減少與壁細胞本身的變化無(wú)關(guān)。

　　4.低磷血癥和高鈣血鈣

　　有約60%的病人會(huì )出現低磷血癥，50%的病人有高鈣血癥。出現鈣、磷代謝障礙的機理尚未完全闡明，由于在腫瘤切除后高血鈣、低血磷都可恢復正常，推測與胰島腫瘤本身分泌甲狀旁腺樣激素增多有關(guān)。

　　5.葡萄糖耐量降低和高血糖癥

　　約50%的病人有葡萄糖耐量減低，而出現血糖增高者則略少些，約為18%。其原因為血管活性腸肽的分子結構與胰高血糖素很相似，因此可能發(fā)生胰高血糖素樣效應；亦可能為低血鉀對胰島功能影響的結果。在切除腫瘤之后葡萄糖耐量也可恢復正常。

　　6.其他

　　約62%的VIPome病人可有腹部痙攣；20%的病人會(huì )出現陣發(fā)性皮膚潮紅，常發(fā)生在顏面部或胸部；Bloom報道4%的病人發(fā)生腎結石，其機理仍不清楚。

　　本病從癥狀開(kāi)始出現到確診的時(shí)間平均需要3年（2個(gè)月至4年），也有報道長(cháng)達15年才最后確診的。雖然在作出診斷時(shí)，惡性VIPoma常常已發(fā)生轉移，但因此致死者并不多見(jiàn)；死亡病人往往是由于嚴重腹瀉引起水、電解質(zhì)紊亂，最后導致心律失�；蚰I功能衰竭。