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先天性動(dòng)靜脈瘺是由于胚胎始基在演變過(guò)程中,發(fā)育異常，以致動(dòng)靜脈之間有不正常交通引起。過(guò)去,先天性動(dòng)靜脈瘺有許多命名：如海綿狀動(dòng)脈瘤（cirsoid aneurysm）、葡萄狀動(dòng)脈瘤（racemose aneurysm）、蔓狀叢狀血管瘤（auqioma arterial plexiforne）,先天性靜脈瘤（conqenital phlebarteriectasia）、還有Klippel Trenaunary Syndrome和parkes-weber Syndrome。Malan和puqlionis提出了一種簡(jiǎn)單分類(lèi)法,即根據靜脈或動(dòng)脈那一種組織占優(yōu)勢而進(jìn)行分類(lèi)。他們認為絕大多數是靜脈占優(yōu)勢。
先天性動(dòng)靜脈瘺是由什么原因引起的？
原始血管和血細胞均是起源于中胚層的間充質(zhì)，早期胚胎體節尚未形成時(shí)，在卵黃囊及體蒂的外中胚里，部分細胞集中形成大小不等的細胞群，稱(chēng)為血島。血島漸漸伸展并相互連接形成原始的毛細血管叢。動(dòng)脈和靜脈起源于時(shí)間同一的毛細血管叢。血管的胚胎發(fā)育過(guò)程，大致可分為叢狀期、網(wǎng)狀期和管干形成期三個(gè)階段。在網(wǎng)狀期，如果擴大的血管交通集聚，并趨向于融合一起就可產(chǎn)生動(dòng)靜脈瘺。在組織學(xué)上可見(jiàn)到無(wú)數平行的血管融合不全，并多處互相交通，這些交通往往極其細小稱(chēng)為微小動(dòng)靜脈瘺。在管干形成期，大體循環(huán)動(dòng)靜脈之間繼續保留異常廣泛的交通稱(chēng)為大動(dòng)靜脈瘺。至于什么原因引起血管原基發(fā)育異常形成血管畸形仍有許多爭論。某些學(xué)者認為先天性動(dòng)靜脈瘺是染色體畸形的遺傳。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，僅7例提示有遺傳史。在妊娠早期，毒性感染，代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創(chuàng )傷，可影響正常的胎兒發(fā)育。內分泌和植物神經(jīng)系統調節失常也可影響動(dòng)脈、靜脈和淋巴系統的發(fā)育。
先天性動(dòng)靜脈瘺有哪些表現及如何診斷？
大多數先天性動(dòng)靜脈瘺在出生時(shí)就存在，一般隱伏，無(wú)任何臨床癥狀，并不引起父母注意。青春發(fā)育內分泌的影響、外傷、過(guò)度活動(dòng)等因素往往會(huì )激發(fā)動(dòng)靜脈瘺病變活躍起來(lái)。 �、逯w增長(cháng)、增粗過(guò)度發(fā)育 青少年骨骼端尚未閉合交，動(dòng)靜脈瘺已存在，故患肢一般比健側長(cháng)，肢體周長(cháng)增加。這種肥大包括骨骼和軟組織因素，骨骼延長(cháng)和皮質(zhì)增厚。肢體之長(cháng)度比健側長(cháng)2～5cm。病人常感到肢體沉重、腫脹和疼痛。有時(shí)有下腰部疼痛，這是因為肢體長(cháng)度不等而出現現盆傾斜和脊術(shù)彎曲所造成。
�、嫫つw胎痣、溫度和結構的變化 先天性動(dòng)靜脈瘺常和先天性血管瘤并存在于同一部位，血管病為毛細血管狀血管瘤。藍紅色，有的平坦，有的高突于皮膚表現。大小不等，有的為數厘米直徑，也有環(huán)繞整個(gè)肢體。靜脈功能不全時(shí)皮煞費苦心紫紺，動(dòng)脈功能不全皮色蒼白。皮膚顏色可受體位改變影響。皮溫在瘺部增高。Gilmon和Bolam曾報道有1例，病側的皮溫比健側相同部位高達1.5℃。瘺的近心端趨于正常，但遠端皮溫降低。皮溫增高常有局部出汗。在動(dòng)靜脈瘺搏動(dòng)性腫塊表現，皮膚結構有腐蝕、萎縮的變化，皮膚薄而透明。慢性靜脈淤滯部位，皮膚有硬化增厚，失去彈性。
�、珈o脈曲張、潰瘍和壞疽 動(dòng)靜脈瘺存在的部位，常首先表現為局部靜脈顯著(zhù)曲張。瘺孔較大時(shí)，曲張的靜脈有搏動(dòng)�？刹l(fā)皮膚潰瘍、皮炎和出血。少數病人由于遠端肢體血液循環(huán)障礙，在足的遠端和手部可出現潰瘍和壞疽。
根據瘺口大小和發(fā)生部位，一般可分三型：①干狀動(dòng)靜脈瘺，在周?chē)鷦?dòng)靜脈主干之間在橫軸方向有交通支。多數的瘺口稍大，所以動(dòng)靜脈之間分流也多。在病變部位可出現雜音、震顫、靜脈曲張和蜿蜒狀動(dòng)脈瘤。②瘤樣動(dòng)靜脈瘺：在周?chē)鷦?dòng)靜脈主干之間，橫軸方向有細小眾多的交通支，而且累及局部軟組織和骨骼，局部組織伴瘤樣的篾賓主張。一般血液分流量較少，局部無(wú)雜音和震顫。③混合型：有干狀和瘤樣的多發(fā)性動(dòng)、靜脈交通。
先天性動(dòng)靜脈瘺應該做哪些檢查？
1、動(dòng)脈造影 當決定手術(shù)治療和了解既往做過(guò)手術(shù)后動(dòng)靜脈瘺的殘留情況，需做動(dòng)脈造影術(shù)。動(dòng)脈造影能顯示動(dòng)靜脈交通的情況，但有時(shí)較困難，造影顯示許多不正常成團血管，就無(wú)法辨認動(dòng)靜脈直接交通。輸入主干動(dòng)脈由于血流增加可擴張，紆曲;造影劑在瘺部積聚;輸出靜脈曲張等改變來(lái)診斷先天性動(dòng)靜脈瘺。
2、下肢深靜脈逆行造影術(shù):可顯示深靜脈瓣膜功能不全時(shí)之返流量。
3、經(jīng)皮靜脈插管造影術(shù):可定位檢測股-靜脈中每一對瓣膜的功能。
4、周?chē)o脈壓測定及PaO2測定:可以反映倒流性淤血,間接地了解瓣膜功能,且因操作簡(jiǎn)單易行,因而常作為篩選檢查。存在動(dòng)靜脈瘺時(shí),瘺口周?chē)撵o脈壓升高,靜脈血PaO2含量增加。
5、彩色超聲檢查:可了解動(dòng)脈血分流情況、靜脈內血流方向以及血管雜音的時(shí)相。 6、靜脈血氧檢查 病變部位靜脈血氧測定比健側相同部位靜脈血氧含量增高。
