變應性血管炎(Allergic vasculitis)是比較常見(jiàn)的一種疾病,其組織病理有白細胞核破碎的血管炎表現,有皮膚損傷,也有多個(gè)內臟損傷,本病有許多名稱(chēng),為了防止混亂,Ruiter認為本病稱(chēng)為變應性血管炎比較合適,本名稱(chēng)體現了由變態(tài)反應引起血管的炎性改變。本病輕重不一,輕者僅有皮損數周可愈,嚴重者可有多臟器受損,甚至危及生命。
變應性血管炎是由什么原因引起的?
本病發(fā)病因素較多而復雜,一般認為主要是由于藥物及感染引起,最常見(jiàn)的致病藥物有巴比妥酸鹽類(lèi)、酚噻嗪類(lèi)、磺胺類(lèi)、青霉素、碘化物類(lèi)、阿斯匹林及異體蛋白等。感染也是一個(gè)重要因素,如病毒、鏈球菌、結核桿菌、麻風(fēng)桿菌等。真菌及原蟲(chóng)認為也是一種致病因素。殺蟲(chóng)劑、除草劑及石油產(chǎn)物也與本病有關(guān)。此外有內在性的疾病,如冷凍蛋白血癥,高球蛋白血癥、系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎等也可引起本病。
大多數因子均非直接致病者,僅鏈球菌的M蛋白、結核分枝桿菌、乙型肝炎表現抗原被證明有直接致病意義。這三種抗原總是有一種抗原與其相應的抗體在同樣血管中的同一種方式共同出現。當蛋白質(zhì)抗原進(jìn)入血液循環(huán),產(chǎn)生特異性抗體,特別是IgG或IgM,抗原抗體在血流中或在組織間隙中形成免疫復合物,這種復合物沉積在血管壁及周?chē)M織中,激活被體C3產(chǎn)生過(guò)敏毒素,引起肥大細胞釋放組織胺,使血管通透性增加,同時(shí)吸引中性多核白細胞聚集在免疫復合物沉積部位,引起炎性細胞浸潤,粘附在血小板和中性多核白細胞表面的免疫復合物,再結合補體使補體再激活,引起補體順序反應,引起血小板及中性多核白細胞溶解,此時(shí)血小板釋放出凝血因子及血管活性物質(zhì),引起纖維蛋白沉積及出血,此時(shí)中性多核白細胞釋放出膠原酶、彈力酶及其他水解酶,其破壞膠原纖維、彈力纖維、基底膜及周?chē)M織,使血管壁有炎性細胞浸潤,纖維蛋白沉積血管壁破壞壞死,引起血管炎的各種癥狀。
變應性血管炎有哪些表現及如何診斷?
本病以下肢發(fā)生紅斑結節為主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤,主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積,血管周?chē)卸嗪税准毎䴘,伴有核塵及紅細胞滲出,根據以上特點(diǎn)可明確診斷。本病可以分為兩種類(lèi)型:
1.皮膚型變應性血管炎
本病僅累及皮膚,多發(fā)生在青壯年。一般有乏力,關(guān)節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發(fā)熱,但也可無(wú)上述癥狀。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風(fēng)團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見(jiàn),以?xún)尚⊥认虏考白惚巢科p最多。較多的皮損開(kāi)始的特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征。有的開(kāi)始為皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開(kāi)始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開(kāi)始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過(guò)程中可伴有風(fēng)團、丘疹等。由于炎癥反應嚴重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍,一部分結節損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯,并伴有兩下肢酸脹無(wú)力。本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周?chē)M織時(shí)也可出現膿皰。皮損可發(fā)生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對稱(chēng)分布。皮損有自覺(jué)疼痛、癢或燒灼感,有的無(wú)自覺(jué)癥狀,有壓痛。皮損愈后留有色素沉著(zhù),如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時(shí),損害成批出現,分布廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經(jīng)過(guò)者,反復發(fā)作持續數月或數年。病變輕者2~4周可愈。有的皮損相互融合,并向四周擴展成為大片損害,在膝、肘及手部多見(jiàn),似持久隆起性紅斑表現。
2.系統型變應性血管炎
本病多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發(fā)病,通常有頭痛、不規則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反復多次接觸抗原,病情反復發(fā)作,病程持續數月或數年。本病預后取決于受累臟器和病變程度。
67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見(jiàn)。75%的患者有非特異性發(fā)熱,約2/3的患者有關(guān)節痛及關(guān)節腫脹。病變可侵犯粘膜,發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀?捎幸认傺、糖尿病。胸部X線(xiàn)檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液?汕址干窠(jīng)系統,如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺(jué)和/或運動(dòng)機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為診斷系統性血管炎進(jìn)行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。