由于淋巴管增生和擴張而成的淋巴管瘤(lymph-vessel tumor)是一種良性腫瘤,主要由內皮細胞排列的管腔構成,而其中充滿(mǎn)淋巴液。因組織結構不同臨床上又分為毛細淋巴管瘤,海棉狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三種類(lèi)型。兒童發(fā)病多見(jiàn),據臨床觀(guān)察作者發(fā)現成人發(fā)病也常見(jiàn),腫瘤生長(cháng)緩慢,自行消退極罕見(jiàn)。
外科淋巴管瘤是由什么原因引起的?
病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環(huán)境因素及內分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。
外科淋巴管瘤有哪些表現及如何診斷?
大多數在出生時(shí)或1歲以?xún)劝l(fā)病,但也有遲發(fā)者或老年發(fā)病。臨床上雖可分為上述三型,但;旌洗嬖,因此有人認為病變基本一致,不需要再分類(lèi)。而有人強調海綿狀與囊性者需要區分,因兩者治療不一樣,F分述如下:
(一)單純性淋巴管瘤表現為群集、深在、張力性水皰,組成斑片狀,可發(fā)生于身體各個(gè)部位,但常見(jiàn)于頸、上胸、肢體近端等處。單個(gè)水皰大小在 1~3mm,一般不超過(guò)1cm,內容似粘液。有時(shí)帶有血性水皰,呈淡紫色和暗紅色。水皰下方的皮下組織有輕度的彌散性水腫,偶見(jiàn)整個(gè)肢體腫脹。有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀(guān),如破后流出漿液性液體。損害的范圍變異很大。也可發(fā)生在海綿狀淋巴管瘤之上方,特別常見(jiàn)于舌部。有時(shí)發(fā)生蜂窩織炎,可使腫物暫時(shí)增大。如發(fā)生在舌部,則發(fā)生舌炎,特別容易并發(fā)上呼吸道感染。
(二)海綿狀淋巴管瘤這是淋巴管瘤中最常見(jiàn)的一種,可以很小,但也可很大,甚至侵及一個(gè)肢體。病損為境界不清、海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹,質(zhì)軟,硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤,一般表面無(wú)顏色改變。據統計,52%的損害侵犯頭頸部,30%在下肢,16%在臂及腋部,20%在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤,而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見(jiàn)。 淋巴管瘤對人體并非無(wú)害,可以生長(cháng)很大造成畸形,甚至死亡。如侵及舌部,可以大得口腔不能容納,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齒及下頜骨水平外移,口腔不能閉合。如發(fā)生周期感染、潰瘍、腫脹,結果纖維化而進(jìn)一步使腫瘤增大。如發(fā)生于頭頸部,侵犯口腔底部、氣管或縱隔,可引起呼吸道阻塞而致死。繼發(fā)感染,特別是上呼吸道的損害,可使病損增大而威脅生命。
(三)囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊,但不能壓縮,大多發(fā)生于頸部,尤其是頸后三角,偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區者。通常進(jìn)行性增大,膨脹性擴大,但也可不變大,很少數病例還可自然消退。起源于頸后三角者有向頰、耳下腺區域發(fā)展傾向,或下達縱隔。在頸前三角者,則傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血,可使腫瘤迅速增大,以致呼吸障礙,發(fā)生喘鳴聲,舌咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴隨上呼吸道感染,最后引起敗血癥。
淋巴管瘤一般不會(huì )自行消退,通常繼續生長(cháng)而擴大。
外科淋巴管瘤應該做哪些檢查?
1.單純性淋巴管瘤,臨床上有一定特征,可以診斷,其它兩型則需作病理檢查。
2.透光試驗陽(yáng)性對囊狀淋巴管瘤有診斷有幫助。
3.診斷性穿刺抽出清亮略黃的淋巴液。
4.B超、CT示囊性腫塊,并可瞭解淋巴管瘤與周?chē)M織的關(guān)系。
外科淋巴管瘤容易與哪些疾病混淆?
與淋巴血管瘤鑒別,根據以下幾點(diǎn):
1.一般淋巴管瘤根據主要癥狀和體征,基本可診斷。
2.B超可測定腫瘤大小、范圍、性質(zhì)及與周?chē)M織關(guān)系。
3.頸部、鎖骨上、腋下淋巴管瘤應抵X光線(xiàn)瞭解腫瘤支氣管,縱隔的關(guān)系。
4.對深部及內臟淋巴管瘤可行CT、MRI檢查確診,及瞭解其對周?chē)M織關(guān)系。
5.對腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影、內窺鏡、腹腔鏡檢查。
6.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別。