系一種以肌無(wú)力,肌痛為主要表現的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌,咽喉部肌群,如同時(shí)累及皮膚,稱(chēng)皮肌炎
多發(fā)性肌炎是由什么原因引起的?
病因不明,可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關(guān),后者根據較多。目前一般認為本病是通過(guò)抗原抗體復合物激活補體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應(免疫復合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素,因在本癥病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒,也見(jiàn)到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無(wú)以病毒為感染源的流行病學(xué)根據。
多發(fā)性肌炎有哪些表現及如何診斷?
一、病史及癥狀:
多見(jiàn)于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱(chēng)性肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主征?衫奂把始、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。
二、體檢發(fā)現:
受累肌肉壓痛、無(wú)力、腱反射低。
三、輔助檢查:
1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。
2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著(zhù)增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴重程度有關(guān)。
3.肌電圖:插入電位延長(cháng),可有肌強直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運動(dòng)單位電位平均波幅降低,時(shí)限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時(shí)出現低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫,血管周?chē)馨图毎蜐{細胞浸潤。
5.心電圖:異常率可達40%左右,心動(dòng)過(guò)速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。
多發(fā)性肌炎應該做哪些檢查?
1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。
2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著(zhù)增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴重程度有關(guān)。
3.肌電圖:插入電位延長(cháng),可有肌強直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運動(dòng)單位電位平均波幅降低,時(shí)限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時(shí)出現低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫,血管周?chē)馨图毎蜐{細胞浸潤。
多發(fā)性肌炎容易與哪些疾病混淆?
需與肌營(yíng)養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。
多發(fā)性肌炎應該如何預防?
各種細菌、病毒、霉菌感染既是多發(fā)性肌炎常見(jiàn)而重要的誘發(fā)因素,又是常見(jiàn)的并發(fā)癥,因此預防多發(fā)性肌炎的感染十分重要。病人應注意營(yíng)養,避免寒冷等不良影響,根據自己的體力適度進(jìn)行鍛煉,增強機體抗感染能力。另外,要堅持中西醫結合治療,合理應用激素和免疫抑制劑,避免嚴重感染的發(fā)生,一旦出現感染必須及時(shí)有效治療,以免出現不良后果。
日常生活中的許多因素對多發(fā)性肌炎患者有不利影響應引起注意。如應盡量避免日光照射,外出時(shí)帶帽子、手套或穿長(cháng)袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進(jìn)免疫功能的食物,以及海魚(yú)、蝦、蟹等容易引起過(guò)敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發(fā)劑等。避免接觸農藥、某些化學(xué)裝修材料。育齡女性在病情不十分穩定時(shí)應盡量避免妊娠和人流,生育應在醫師指導下進(jìn)行。另外,保證足夠睡眠,不可過(guò)于勞累和精神緊張,不做劇烈活動(dòng)。根據病情和診治需要定期隨診復查,以便及時(shí)了解掌握病情變化,并按醫囑調整藥物。病情穩定或停藥后,也應在每年春秋各復查一次,防患未然。
多發(fā)性肌炎可以并發(fā)哪些疾?
本病預后差,死亡率國外報告為14-50%,國內為9-36%。年老體弱、復發(fā)、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合并惡性腫瘤者預后更差。
多發(fā)性肌炎應該如何治療?
一、應用皮質(zhì)激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定后逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內靜滴。病情穩定后改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時(shí)達2-3年之久,療程中,應間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無(wú)效者應考慮停藥,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。
三、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營(yíng)養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時(shí)氣管切開(kāi)及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無(wú)其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。