Ehler-Danlos綜合征又稱(chēng)皮膚彈性過(guò)度綜合征,系一種先天性結締組織缺陷病，臨床上主要表現為皮膚彈性過(guò)度、皮膚和血管脆弱和關(guān)節活動(dòng)度大三個(gè)特點(diǎn),本病罕見(jiàn)，男多于女，常有家族史,屬常染色體顯性遺傳，也有隱性遺傳為特征的。

Ehler-Danlos綜合征是由什么原因引起的？ 　　 

    由于先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病。

Ehler-Danlos綜合征有哪些表現及如何診斷？ 　　 

    【臨床表現】 　　 

    皮膚彈性過(guò)度，提拉皮膚時(shí)好像橡皮帶向外伸展，可拉至15cm或更遠，放手后又復原。皮膚血管脆弱，皮膚輕微創(chuàng )傷即可產(chǎn)生魚(yú)嘴樣裂隙，引起血腫或皮下出血，少數病人可伴有胃腸道血管壁病變，自發(fā)性破裂后引起反復的消化道出血或穿孔，也可發(fā)生食管疝，消化道出血嚴重時(shí)可導致死亡。 　　 

    【診斷】 　　 

    根據典型的臨床表現即可做出診斷。

Ehler-Danlos綜合征應該做哪些檢查？ 　　 

    本病應做以下檢查: 　　 

    1.血管造影; 　　 

    2.內鏡檢查; 　　 

    3.染色體檢查。

Ehler-Danlos綜合征容易與哪些疾病混淆？ 　　 

    本病應與下列疾病相鑒別: 　　 

    1.皮膚松弛癥 皮膚松馳呈皺褶懸掛，無(wú)皮膚和關(guān)節的過(guò)度伸展。 　　 

    2.Tuner綜合征 表現皮膚關(guān)節松弛，但有頸蹼、侏儒性幼稚和性發(fā)育不良等。 　　 

    3.Marfan綜合征 可有大關(guān)節過(guò)度伸展和脫位，眼和心血管異常，可見(jiàn)特征性蜘蛛痣。

Ehler-Danlos綜合征應該如何預防？ 　　 

    本病系一種先天性結締組織缺陷病，常有家族史，屬常染色體顯性遺傳，故無(wú)特殊的預防措施。

Ehler-Danlos綜合征可以并發(fā)哪些疾��？ 　　 

    本病常見(jiàn)的并發(fā)癥有消化道出血或穿孔，也可發(fā)生食管疝，甚至可導致死亡。

Ehler-Danlos綜合征應該如何治療？ 　　 

    本病無(wú)特殊治療。應用大量維生素C、梅毒E、硫酸軟骨素等可有一定的作用。預防以避免創(chuàng )傷為主，一般無(wú)不良后果，極少數病人可有消化道大出血，甚至因出血而死亡。