二水焦磷酸鈣結晶沉積癥(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)發(fā)現已有30多年歷史,在CPPD結晶被確證之前，�；旆Q(chēng)“痛風(fēng)”之后，又稱(chēng)“假性痛風(fēng)”(pseudogout),又因其X線(xiàn)上呈現關(guān)節軟骨鈣化，所以又稱(chēng)“軟骨鈣化癥”(chondrocalcinosi)。但此病可無(wú)軟骨鈣化表現,所以目前一般稱(chēng)之為“焦磷酸性關(guān)節病”(pyrophosphate arthropathy)。

二水焦磷酸鈣結晶沉積癥是由什么原因引起的？

　　【病因學(xué)】

　　1988年McCarty將 它分為多種類(lèi)型，說(shuō)明此病發(fā)病與多種因素相關(guān)。有遺傳性、非遺傳性;有與代謝障礙相關(guān)的，也有與關(guān)節外傷相關(guān)的。根據有關(guān)統計發(fā)現，80%以上病人，年齡在60歲以上;70%病人，有關(guān)節損傷史;年輕(<50歲)病人大多伴有代謝障礙存在。 　　焦磷酸性關(guān)節病分類(lèi)： 　

  　1.遺傳性

　　2.散發(fā)性(特發(fā)性)

　　3.與代謝病相關(guān)性 甲狀旁腺肌能亢進(jìn)，家族性低尿鈣性高血鈣癥，血色病，含鐵血黃素沉積癥，甲狀腺機能減退，痛風(fēng)，低血鐵癥，低血磷癥，淀粉樣變性。

　　4.與關(guān)節外傷、手術(shù)相關(guān)

　　CPPD結晶沉積的機制不詳。多數認為與局部無(wú)損無(wú)機焦磷酸(PPi)增加和軟骨糖蛋白抑制PPi沉積的作用減弱相關(guān)。正常情況下，三磷酸核苷(NTP)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTP)分解為單一磷酸核苷(NMP)和PPi，而后PPi被無(wú)機焦磷酸酶(PPiase)分解為無(wú)機磷酸(Pi)。 　

  　如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加，無(wú)機焦磷酸酶活性降低，再加上局部組織沉積抑制作用的減弱，即可造成無(wú)機焦磷酸酸的沉積。據稱(chēng)，隨著(zhù)年齡增長(cháng)或組織損傷，抑制沉積作用會(huì )逐漸減弱。所以CPPD沉積于多發(fā)生于老年人，并隨年齡增長(cháng)而增加;也見(jiàn)于組織損傷部位，因而膝關(guān)節的發(fā)病率較高。代謝障礙也改變局部組織的理化性質(zhì)，有利于CPPD結晶沉積。如血色病中的鐵離子，一方面直接改變軟骨性能，另一方面又抑制無(wú)機焦磷酸酶，從而增進(jìn)CPPD沉積。這些假說(shuō)，是否能全部解釋CPPD沉積的機制，目前尚不清楚。不過(guò)最近有人證明CPPD沉積病人，其關(guān)節液中ATP濃度較其他關(guān)節炎濃度為高。ATP可被NTPPase水解為AMP和PPi;還有人證明焦磷酸酶對焦磷酸鈣有溶解作用，這種溶解作用受Mg++刺激，受Ca++抑制。Fam也證明CPPD客病人中，其關(guān)節液ATP水平較其他關(guān)節炎關(guān)節液為高，并與PPi濃度成正相關(guān)。