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韋格內肉芽腫(wegener's granulomatosis)是以進(jìn)行性壞死性肉芽腫和廣泛的小血管炎為基本特征,主要累及呼吸道、腎臟、皮膚等臟器而產(chǎn)生相應的臨床表現
韋格內肉芽腫是由什么原因引起的？
尚不清楚，由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有人認為上呼吸道感染后被分離的緩緩蛋白可成為致敏原，導致機體產(chǎn)生變態(tài)反應而發(fā)生全病。有報導用三甲氧芐氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基異噁唑(SMZ)治療獲得長(cháng)期存活，提示本病與微生物感染有關(guān)。半數病例類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，具有高丙種球蛋白血癥及循環(huán)免疫復合物有關(guān)，并有細胞免疫介入的自身免疫性疾病。許多資料發(fā)現活動(dòng)期韋格內肉芽腫患者具有抗白細胞自身抗體、抗SSA及抗SSB抗體、經(jīng)免疫抑制劑治療，病情緩解時(shí)，血清抗嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)可消失，病情復發(fā)時(shí)再次出現，表明ANCA與本病發(fā)病機制有關(guān)。曾有少數病例最后發(fā)展為惡性淋巴瘤，因此本病是否系對惡性腫瘤的反應也尚待進(jìn)一步探討。
韋格內肉芽腫有哪些表現及如何診斷？
【臨床表現】
男女均可發(fā)生，男：女為3：2，半數以上發(fā)病年齡為30～50歲，多數病人有發(fā)熱，體重減輕，乏力及關(guān)節痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎臟病變三聯(lián)癥狀。 1.病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現，如鼻溢，流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織，在鼻甲和鼻中隔表面可見(jiàn)粗糙不平顆粒狀物并附有結痂，嚴重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞形成鞍鼻，少數病例表現為急性喉道梗阻，下呼吸道癥狀表現不一，如咳嗽，小量咯血，常繼發(fā)細菌感染。嚴重者可發(fā)生大量肺泡性出血，出現呼吸困難甚至呼吸衰竭。
2.腎臟損害幾乎見(jiàn)于所有病例，一般在發(fā)病后半年內出現蛋白尿、紅白細胞及管型尿、病情惡化時(shí)多伴有高血壓，可導致腎功能衰竭。若無(wú)腎病時(shí)不能排除本病。
3.皮膚粘膜損害約見(jiàn)于60%病例，表現為紫癜、出血性皰疹、結節，浸潤性斑塊和潰瘍等。1/4病例損害出現于疾病的早期，表現為壞死性丘疹和水泡，常對稱(chēng)分布于四肢和臀部，壞前天 性膿皮病損害有時(shí)可作為早期表現。
4.眼部損害約占20%～60%病例，可能由肉芽腫及血管炎所致，包括角膜結膜炎，角膜鞏膜潰瘍，肉芽腫性鞏膜色素層炎，視神經(jīng)血管炎、視網(wǎng)膜小動(dòng)脈炎、眼球前突等。
5.耳部損害約占1/4的病例，可因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎，聽(tīng)力減退，眩暈等表現。
6.神經(jīng)系統病變約占1/5左右。神經(jīng)系統血管炎是產(chǎn)生癥狀的主要原因，表現多神經(jīng)炎，運動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經(jīng)組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體后葉引起尿崩癥等。
7.心血管系統受累約15%左右，表現為心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出現高血壓，心力衰竭。
8.消化系統受累者，表現為口腔，腸道粘膜發(fā)生大小、深淺不一的潰瘍，出現腹痛，腹瀉、便血等，偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的報道。本病常呈進(jìn)行性發(fā)展，預后較差。早期以上呼吸道癥狀開(kāi)始，繼累及全身各系統，能腎臟最常見(jiàn)，多在半年內發(fā)一，一旦出現腎功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出現腎功能損害前，及早采取積極治療，是延緩病程的關(guān)鍵。少數患者可唯一累及肺或皮膚，胃腸道，缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變，屬局限型韋格內肉芽腫。病情良性，與典型韋格內肉芽腫關(guān)系不清。
【診斷】
診斷依據主要是結合臨床及組織病理檢查：
1.上呼吸道或下呼吸道出現壞死性肉芽腫。
2.肺、皮膚有原發(fā)性局灶型壞死性血管炎。
3.灶性壞死性腎小管腎炎。
為了能早期診斷，應對下列情況注意檢查，必要時(shí)反復進(jìn)行病理組織檢查：
1.慢性鼻炎及/或鼻竇炎者伴有粘膜糜爛或肉芽組織增生。
2.眼、口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。
3.肺部有可變性結節狀陰影或空洞。
4.皮膚有紫癜、結節浸潤性斑塊，壞死、潰瘍等。
1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì )提出的標準可供參考：①鼻或口炎(痛或無(wú)痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物)。②胸片示結節、固定性肺浸潤或空洞形成。③尿液鏡下血尿(紅細胞>5/高倍視野)或紅細胞管型。④組織活栓示動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周?chē)敖M織有肉芽腫炎癥改變。符合上述2項或2項以上標準，可診斷為韋格內肉芽腫，敏感性為88.2%，特異性為92%。
