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蕁麻疹和血管性水腫(urticaria and angioedema)又稱(chēng)風(fēng)疹塊和血管神經(jīng)性水腫,二者可分別出現或同時(shí)發(fā)生;表現為皮膚非指壓痕性的水腫，有時(shí)還累及上呼吸道或腸胃道粘膜。蕁麻疹僅損害皮膚表層,表現為紅色葡行邊緣、中央蒼白的團塊皮疹，有時(shí)可融合為巨大風(fēng)團,血管性水腫的病變累及皮膚深層(包括皮下組織)，出現容易識別的局限水腫。這些表現均可一時(shí)性迅速出現和消失,反復發(fā)作不超過(guò)6周者屬急性，反應屬慢性。
蕁麻疹和血管性水腫是由什么原因引起的？
按不同的發(fā)病機理可將蕁麻疹-血管性水腫分為IgE介導、補體介導、非免疫性及特發(fā)性四大類(lèi)。
1.僅IgE依賴(lài)的和IgA缺陷病人中由IgG介導的這二種情況發(fā)生的本癥屬于速發(fā)的過(guò)敏反應。
2.大多數慢性蕁麻疹為特發(fā)型的。
3. 不伴發(fā)蕁麻疹的、C1酯酶抑制劑(C1INH)缺陷的血管性水腫可能是先天性常染色體顯性遺傳，也可能是獲得性的;二者都分為缺乏C1INH的1型和無(wú)功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控，C4、C2等成份大量消耗而裂解產(chǎn)物明顯增多，加上緩激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，導致血管性水腫。伴隨血清病或特發(fā)性皮膚壞死性血管炎而出現的蕁麻疹和血管性水腫，是與免疫復合物激活補體系統有關(guān)。
4.非免疫性的發(fā)病機理主要是非免疫性類(lèi)中所列述的一些物質(zhì)進(jìn)入體內刺激肥大細胞釋放組胺等，或由于情緒、運動(dòng)和熱等因素促使乙酰膽堿和組胺釋放所致。
蕁麻疹的病理特征為真皮水腫，而血管性水腫是真皮和皮下組織都水腫，受累區域的膠原束廣泛分離，毛細血管擴張，血管周?chē)捎辛馨图毎�、嗜酸性細胞和嗜中性細胞，組成多形性浸潤。
蕁麻疹和血管性水腫有哪些表現及如何診斷？
【臨床癥狀 】
可發(fā)生于任何年齡，以中青年為多見(jiàn)。蕁麻疹表現為皮膚上突然發(fā)生風(fēng)團，于數分鐘或數小時(shí)后即可消退，一般不超過(guò)24小時(shí)，成批發(fā)生，有時(shí)一天反復出現多次，呈鮮紅色和淺黃色，紅色者血管滲出較輕，白色者由較廣泛的滲出壓迫毛細血管產(chǎn)生貧血所致。風(fēng)塊大小不等，大者可達10cm直徑或更大，有時(shí)表面可出現水皰，疏散排列、鄰近損害能互相融合，形成特殊的圓形、環(huán)形、地圖形等，可泛發(fā)全身，消退后不留痕跡，有劇癢、燒灼或刺激痛感。一般急性型經(jīng)數天至1～2周停發(fā)，也有反復發(fā)作，病程纏綿 1～2月以上，有的經(jīng)年不斷，轉為慢性。血管性水腫，發(fā)生皮下組織較蔬松部位或粘膜，呈局限性短暫性大片腫脹，邊緣不清，不癢，通常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、手和足，常和蕁麻疹一起發(fā)生。若累及上呼吸道，可能會(huì )阻塞咽喉而危及生命;如累及胃腸道，可能出現腹酸痛，有的還伴有惡心、嘔吐，以致進(jìn)行不必要的外科探查。一般都在2～3日后消失。
此外，某些類(lèi)型的蕁麻疹-血管性水腫尚有一些特殊的臨床表現。
1.寒冷性蕁麻疹分遺傳性和獲得性?xún)煞N，前者從嬰兒開(kāi)始，癥狀隨年齡增長(cháng)而減輕，常持續一生，在全身受冷后數小時(shí)發(fā)疹，損害為不超過(guò)2cm直徑的紅斑性丘疹，可伴發(fā)熱、畏寒、關(guān)節痛、肌痛和頭痛等，可持續48小時(shí);后者常從兒童發(fā)病，皮膚暴露寒冷后即可發(fā)病，吸入冷空氣或進(jìn)食冷的食物或飲料偶爾粘膜發(fā)生腫脹。除去暴露部位發(fā)生風(fēng)塊外，患者可發(fā)生全身性癥狀，如潛入冷水后發(fā)生知覺(jué)喪失，甚至淹溺。癥狀在數月事消失，但亦有持久不愈者。
2.膽堿能性蕁麻疹在精神緊張、運動(dòng)和熱后發(fā)生，損害為1～2cm大風(fēng)團，外繞較大紅暈，有時(shí)僅有瘙癢而無(wú)風(fēng)團，可伴流涎、出汗、腹痛和腹瀉，持續數月至數年。
3.日光性蕁麻疹，暴露日光后數分鐘發(fā)病，局限于暴露部位，持續1～2小時(shí)。
4.蛋白胨性蕁麻疹：在饕餮者，精神激動(dòng)或同時(shí)飲酒情況下，食物蛋白分解的蛋白胨經(jīng)腸粘膜吸收而致病，表現為皮膚發(fā)紅充血有風(fēng)塊，伴頭痛乏力，在1～4小時(shí)內消失，有時(shí)可持續1～2天。
【診斷】
根據皮損為風(fēng)團，發(fā)生快，消退亦迅速，再根據各型的特點(diǎn)，不難診斷，診斷確立后應尋找有關(guān)致病因素。本病需與丘疹性蕁麻疹和多形性紅斑鑒別。
