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白塞病(Behcet’s disease, BD)是一種全身性,慢性、血管炎癥性疾病，主要臨床表現為復發(fā)性口腔潰瘍,生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管,神經(jīng)系統、消化道、關(guān)節,肺、腎、附睪等器官,大部分患者預后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預后不佳
白塞病是由什么原因引起的？
有證明免疫異常在behcet病的發(fā)病中有重要作用，但其病因和發(fā)病機理仍未完全闡明。
(一)感染
1.病毒 早期認為病毒為其發(fā)病原因，后經(jīng)流行病學(xué)，組織培養、血清學(xué)、動(dòng)物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進(jìn)一步證實(shí)。洗染報告認為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān);還有些報告發(fā)現HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據，如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周?chē)馨图毎吹腄NA。
2.鏈球菌 由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發(fā)病與這些病灶中的細菌有關(guān)。研究發(fā)現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切，而特別是血鏈球菌(s.sanguinis)，以其菌體成分進(jìn)行皮內試驗及巨噬細胞游走抑制試驗均可得到陽(yáng)性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進(jìn)行，雖認為在發(fā)病中有重要作用，但并未獲得一致結論。
3.結核菌 自1964年，在我國有認為發(fā)病與結核菌感染有關(guān)的病例報告，即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結核病，如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶�？梢允顷惻f性病灶，而以活動(dòng)性病灶居多。OT試驗大都為強陽(yáng)性;抗結核藥物治療，不但對原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害，因而認為是結核菌的一種過(guò)敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。
(二)微量元素 少數報告發(fā)現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高，研究較多的是有機氯，有機磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。
(三)遺傳因素 本病有地區性發(fā)病傾向，如多見(jiàn)于地中海沿岸國家;有血緣性家族性發(fā)病病例，可見(jiàn)于2、3或4代，且發(fā)病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標志，其陽(yáng)性率可達67%～88%，表明發(fā)病與HLA-B5有關(guān)，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關(guān)系。Behcet病易感性基因位于染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點(diǎn)之間，這可能為以后研究基因治療提供方向。Behcet病無(wú)一定遺傳方式，可能系統染色體隱性遺傳。
(四)免疫異常 患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動(dòng)脈壁抗體;另外，血清中尚存在復合物，其陽(yáng)性可達60%，并與病情活動(dòng)有關(guān);除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時(shí)IgE升高;DIF檢查發(fā)現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低，DNCB皮膚試驗多為陰性，T-細胞和TH細胞值均降低;結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞，而特別是TH和NK細胞，而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞，很少B細胞和NK細胞，這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(+)的。以上事實(shí)說(shuō)明本病有體液免疫與細胞免疫常表現，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。
(五)其他 本病病因雖未明確，但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的，在免疫調節和炎癥反應過(guò)程中，細胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì)，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產(chǎn)生，這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。
(六)性激素 曾測定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經(jīng)統計學(xué)處理，男性睪酮和女性孕酮值比對照組低，其p值分別為<0.01和0.05，其余均在正常范圍;同時(shí)測定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對照組低約2倍以上(p<0.001)。
