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成人still病是一組病因不明的弛張熱,一過(guò)性多形性皮疹，關(guān)節炎或關(guān)節痛為主要臨床表現，伴有肝,脾及淋巴結腫大，周?chē)准毎龈叩囊环N臨床綜合征，稱(chēng)為成人Still病,既往命名為亞敗血癥、變應性亞敗血癥。本病多見(jiàn)于年輕人,18-25歲，男女罹患率基本相等。
成人still病是由什么原因引起的？
病因和發(fā)病機制尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預防接種，花粉，塵�；蚴澄镞^(guò)敏有關(guān)，臨床上多侵犯關(guān)節和漿膜組織，呈急性炎癥上過(guò)程，具有全身受累的表現及免疫異常，抗生素無(wú)效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認為是一種感染性變態(tài)反應。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應則在整個(gè)病程中起作用。
成人still病有哪些表現及如何診斷？
(一)臨床表現
1、發(fā)熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內可有1-2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退后活動(dòng)自如。
2、皮疹：為一過(guò)性，高熱時(shí)出現，熱退后消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現多形性等皮疹。
3、關(guān)節炎或關(guān)節痛：表現為多關(guān)節或單關(guān)節炎，發(fā)熱時(shí)重，熱退后減輕或緩解。
4、肝、脾和淋巴結腫大，淋巴潔活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎癥。
5、其他：約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。
(二)診斷標準
1992年日本成人Still病研究委員會(huì )診斷標準：
1、主要指標：①發(fā)熱≥39℃，并持續1周以上。②關(guān)節痛持續2周以上。③典型皮疹。④白細胞增高≥10X109/L，包括N≥80%。
2、次要指標：①咽痛。②淋巴結和(或)脾大。③肝功異常。④RF(-)和ANA(+)。 3、排除：①感染性疾病(尤其是敗血癥和傳染性單核細胞增多癥)。②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。③其他風(fēng)濕病。
以上指標中符合5項或更多，且其中有2項以上為主要指標就可診斷成人Still病，但需排除所列其他疾病。
成人still病應該做哪些檢查？
實(shí)驗室檢查
1、白細胞計數增高，甚至出現類(lèi)白血病反應，核左移。輕中度貧血。
2、血沉明顯增快。
3、高丙球蛋白血癥，C反應蛋白增高。
4、血清抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。
5、血細菌培養陽(yáng)性。
6、骨髓象常提示感染等骨髓象。
成人still病容易與哪些疾病混淆？
1、敗血癥：常有原發(fā)感染灶，中毒癥狀重，病程非一過(guò)性、間歇性，皮膚瘀點(diǎn)，血、骨髓培養有病原菌，抗生素有效。而AODS無(wú)上述特征，且糖皮質(zhì)激素有效。
2、系統性紅斑狼瘡：蝶形紅斑，盤(pán)狀紅斑，常合并腎炎，周?chē)蠼档�，抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細胞陽(yáng)性可資鑒別。
3、風(fēng)濕熱：風(fēng)濕熱皮疹主要為環(huán)紅斑、皮下小結，且心臟受累多，特別是心肌炎、心內膜炎，并常遺留瓣膜病變，特征性的舞蹈等均可鑒別。
4、淋巴瘤：皮疹為浸潤性斑丘診、結節、斑塊和潰瘍，進(jìn)行性淋巴結腫大，皮膚、淋巴結活檢可區分。
成人still病應該如何預防？
預防本病的關(guān)鍵是應避免花粉、塵�；蛴嘘P(guān)食物等過(guò)敏源。
成人still病可以并發(fā)哪些疾��？
并發(fā)癥包括暴發(fā)性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細胞綜合征(HPS)等。
成人still病應該如何治療？
1、糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/(kg×d)，癥狀改善后，逐漸減量，總療程不宜超過(guò)6個(gè)月。減量過(guò)程中可加用非甾體類(lèi)藥物鞏固療效。療效不佳時(shí)可采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。
2、非甾體類(lèi)抗炎藥：輕癥病例可單獨使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25-60mg，每日3次。
3、慢作用抗風(fēng)濕藥：病情長(cháng)期控制不佳，糖皮質(zhì)激素療效不好，可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，劑量見(jiàn)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎治療。
