淀粉樣變病是一組疾病,此組疾病的共同特點(diǎn)是有一種均一的微纖維狀物質(zhì)沉積于組織器官中，造成器官結構和功能的異常，引起響應的臨床癥狀和體征,本病常累及的器官有腎臟、心臟、舌,肝脾、胃腸道及皮膚等。

淀粉樣變病是由什么原因引起的？

　　原因尚不明確。目前已證明存在兩種物質(zhì)，即淀粉樣物促進(jìn)因子和淀粉樣物講解因子，前者具有加速淀粉樣變性物沉淀作用。由于兩者失衡，可能在淀粉樣變性發(fā)病中起重要作用。

淀粉樣變病有哪些表現及如何診斷？

　　一、臨床表現

　　淀粉樣變病可累及多系統器官，臨床表現取決于所累及的器官。

　　1.腎臟 表現為蛋白尿、血尿或腎病綜合征。

　　2.心臟 心肌肥厚、心臟擴大、傳導阻滯、心律紊亂和頑固性心功能不全。

　　3.舌肥大 可導致言語(yǔ)困難、舌疼痛。

　　4.脾臟 有脾臟腫大，但多無(wú)任何癥狀。

　　5.胃腸道 表現為胃腸運動(dòng)功能異常，胃張力低，吸收不良，假性腸梗阻和出血。

　　6.皮膚 出現丘疹、結節、紫癜等。

　　7.骨骼肌 假性骨骼肌肥大。

　　二、診斷 　

  　根據臟器受累的臨床特點(diǎn)，無(wú)法用已知的病因解釋時(shí)應想到本病確診為本病的依據為活體組織檢查，用剛果紅染色可明確診斷。

淀粉樣變病應該做哪些檢查？

　　一、常規檢查以發(fā)現淀粉樣變性病的表現。這些檢查包括：

　　1、關(guān)節檢查以發(fā)現關(guān)節炎或肌腱炎的表現;

　　2、大便潛血檢查或內窺鏡檢查(一種可以彎曲管子，其頂部帶有光源和微型攝像頭的，可以通過(guò)直腸進(jìn)入結腸或通過(guò)口腔進(jìn)入胃部)，以發(fā)現胃腸道出血;

　　3、心臟檢查以發(fā)現是否發(fā)生了心功能衰竭或心臟擴大;

　　4、肌力檢查以發(fā)現肌力下降;

　　5、手、足、手臂、和腿的檢查以發(fā)現水腫;

　　6、精神狀況檢查以發(fā)現有無(wú)癡呆。

　　二、唯一可以確診的檢查是活組織檢查，就是通過(guò)切取一小塊病變組織進(jìn)行檢察。直腸或異常脂肪的病理檢查經(jīng)�？梢园l(fā)現累及全身的系統性的淀粉樣變病。如果病變局限在某一器官，例如腦部，活組織檢查應該從病變組織取材。因此，許多淀粉樣變病很難診斷。例如阿爾茨海默癥很少進(jìn)行腦組織活檢�；罱M織檢查會(huì )損傷腦組織而且即使能夠確定診斷對治療的幫助也不大。如果確診淀粉樣變病，就需要進(jìn)一步進(jìn)行血尿檢查以發(fā)現引起蛋白沉積的疾病。

淀粉樣變病容易與哪些疾病混淆？

　　主要鑒別是原發(fā)性或是繼發(fā)性。如果沒(méi)有其它潛在的疾病，主要癥狀由淀粉樣變病引起，那就稱(chēng)之為原發(fā)性淀粉樣變病。如果是其它疾病，常見(jiàn)的是慢性炎癥例如肺結核或風(fēng)濕性疾病引起的淀粉樣變病，就稱(chēng)為繼發(fā)性淀粉樣變病。

淀粉樣變病應該如何預防？

　　由于淀粉樣變性病病因不清，所以沒(méi)有方法預防原發(fā)性淀粉樣變病。

　　繼發(fā)性淀粉樣變性病只能通過(guò)預防或有效的治療引發(fā)淀粉樣變性病的炎癥疾病，例如肺結核和風(fēng)濕性關(guān)節炎。如果能夠用藥物來(lái)控制風(fēng)濕性關(guān)節炎的話(huà)，發(fā)展成為繼發(fā)性淀粉樣變性病的可能性就會(huì )減少。

淀粉樣變病可以并發(fā)哪些疾��？

　　淀粉樣變性病是一種叫淀粉樣蛋白的異常蛋白質(zhì)在組織和器官中沉積的疾病，淀粉樣蛋白沉積在不同部位的患者會(huì )有不同的并發(fā)癥，例如腦-癡呆;腎臟-腎衰竭;神經(jīng)系統 -麻木，刺痛或無(wú)力。

淀粉樣變病應該如何治療？

　　治療首先是針對原發(fā)病而防止淀粉樣變性產(chǎn)生，淀粉樣變性本身是對癥治療，腎淀粉樣變性的病人可進(jìn)行腎移植，存活期較其他腎病長(cháng)，但早期的死亡率較高，淀粉樣變性最終會(huì )在供體腎內復發(fā)，但有些移植者可存活10年。原發(fā)性淀粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙，正在進(jìn)行臨床試驗以比較這些治療計劃。干細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用于淀粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中，但需謹慎使用。心臟移植已取得成功，需嚴格選擇病人。秋水仙用于防止家族性地中海熱病人的急性發(fā)作，且顯示經(jīng)治療后無(wú)新的淀粉樣物質(zhì)出現，淀粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素，肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性淀粉樣變性進(jìn)行治療已取得很好的療效。