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多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱(chēng)原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征,主動(dòng)脈弓綜合征、無(wú)脈癥。多見(jiàn)于青年女性,本病的病因尚不明確，目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌,病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性,且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類(lèi)型，其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無(wú)脈癥為最多,其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓，也可見(jiàn)肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞,本病的病因尚不明確，近年來(lái)認為這是一種與免疫復合物沉著(zhù)有關(guān)的自體免疫性疾病，且多數可能與某些感染有關(guān)聯(lián),目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病,有的患者曾檢出抗主動(dòng)脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高,多見(jiàn)于年青女性，發(fā)病年齡5-45歲，男女之比約1:8
多發(fā)性大動(dòng)脈炎是由什么原因引起的？
疾病病因
動(dòng)脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導管折斷等 異物也能成為栓子。栓子的主要來(lái)源如下：
�、傩脑葱�，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病及細菌性心內膜炎時(shí)，心室壁的血栓脫落;人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。
�、谘茉葱�，如動(dòng)脈瘤或人工血管腔內的血栓脫落;動(dòng)脈粥樣斑塊脫落。
�、坩t源性，動(dòng)脈穿刺插管導管折斷成異物，或內膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見(jiàn)。栓子可隨直流沖入腦部、內臟和肢體動(dòng)脈。一般停留在動(dòng)脈分叉處。在周?chē)鷦?dòng)脈栓塞中，下肢較上肢多見(jiàn)，依次為股總動(dòng)脈、髂總動(dòng)脈、腘動(dòng)脈和腹主動(dòng)分叉部位;在亡肢，依次為肱動(dòng)脈、腋動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。主要病理變化有：早期動(dòng)脈痙攣，以后發(fā)生內皮細胞變性，動(dòng)脈壁退行性變;動(dòng)脈腔內繼發(fā)血栓形成;嚴重缺血后6-12小時(shí)，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。
多發(fā)性大動(dòng)脈炎有哪些表現及如何診斷？
癥狀體征
急性動(dòng)脈栓塞的臨床表現，可以概括為5“P”：疼痛、感覺(jué)異常、麻痹、無(wú)脈和蒼白。 1.疼痛 往往是最早出現的癥狀，由栓塞部位動(dòng)脈痙攣和近端動(dòng)脈內壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠側，并演變?yōu)槌掷m性。輕微的體位改變或被動(dòng)活動(dòng)均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強迫體位。
2.皮膚色澤和溫度改變 由于動(dòng)脈供血障礙.皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠側肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺(jué)。用手指自趾(指)端向近側順序檢查，�？蓲械襟E然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離.對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動(dòng)脈末端栓塞音，約在雙側大腿和臀部;髂總動(dòng)脈栓塞者，約在大腿上部;股總動(dòng)脈栓塞者.約在大腿中部;腘動(dòng)脈栓塞者，約在小腿中部。
3.動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失 由于栓塞及動(dòng)脈痙攣，導致栓塞平面遠側的動(dòng)脈搏動(dòng)明顯減弱，以至消失;栓塞的近側動(dòng)脈搏動(dòng)反而加。
4.感覺(jué)和運動(dòng)障礙 由于周?chē)窠?jīng)缺血，引起栓塞平面遠側肢體皮膚感覺(jué)異常、麻木甚至喪失。然后可以出現深感覺(jué)喪失，運動(dòng)功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。
5.動(dòng)脈栓塞的全身影響 栓塞動(dòng)脈的管腔愈大，全身反應也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動(dòng)脈栓塞后血流動(dòng)力學(xué)的變化，則可出現血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴重的代謝障礙，表現為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導致腎功能衰竭。
臨床表現
1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節炎和結節性紅斑。
2.局部表現：
(1)頭臂動(dòng)脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺(jué)，咀嚼時(shí)面部肌肉疼痛，情緒易激動(dòng)，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過(guò)性眼前發(fā)黑。單側或雙側橈、肱、腋、頸或顳等動(dòng)脈的搏動(dòng)減弱或消失，而下肢動(dòng)脈搏動(dòng)正常，上肢血壓測不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差>2.67kPa(20mmHg)，下肢血壓正�；蛟龈�。狹窄的血管部位可聽(tīng)到持續性或收縮期雜音;
(2)胸腹主動(dòng)脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺(jué)，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動(dòng)脈一側或兩側搏動(dòng)減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區可聽(tīng)到收縮期雜音，可有左心室增大或出現急性左心衰竭的體征;
(3)腎動(dòng)脈型：持續、嚴重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高�？捎凶笮氖以龃蠡蜃笮乃ソ叩捏w征，上腹部或腎區可聽(tīng)到收縮期雜音; (4)肺動(dòng)脈型：?jiǎn)渭兎蝿?dòng)脈型輕者可無(wú)明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動(dòng)脈瓣區、腋部和背部收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區第二音亢進(jìn)等肺動(dòng)脈高壓的表現; (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數患者有明顯高血壓表現，其他表現隨所受累血管的不同而異。
診斷
急性動(dòng)脈栓塞具有顯著(zhù)的癥狀和體征，凡有心臟病史伴有心房纖維 顫動(dòng)或前述發(fā)病原因者，突然出現5“P”特殊征象，即可作出臨床診斷，而且可以估計栓塞的部位。下列檢查可為確定診斷提供客觀(guān)依據：
�、倨つw測溫試驗：能精確提示變溫帶的位置。
�、诔暥嗥绽諜z查：能探測肢體主干動(dòng)脈搏動(dòng)突然消失的部位，可以準確地診斷出栓塞的位置。
�、蹌�(dòng)脈造影：能了解栓塞部位，遠側動(dòng)脈是否通暢，側支循環(huán)狀況，有否有繼發(fā)性血栓形成等情況。在確定診斷的同時(shí)，還應針對引起動(dòng)脈栓塞的病因作相應的檢查。如心電圖、心臟x線(xiàn)、生化和酶學(xué)檢查等，以利于制訂全身治療的方案。
