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羥磷灰石是骨骼(包括牙齒)的主要礦鹽,羥磷灰石沉積病是羥磷灰石在骨骼、牙齒外組織沉積，即為異位鈣化,異位鈣化可發(fā)生于機體各個(gè)部分，包括局部的和系統的結締組織、關(guān)節及關(guān)節周?chē)M織,關(guān)節及關(guān)節周?chē)M織鈣化，常不出現癥狀，但有時(shí)可造成急性關(guān)節炎和其他多種慢性關(guān)節疾患,此病一般癥狀較輕，甚或無(wú)任何癥狀，但也可以致關(guān)節破壞畸形而需關(guān)節更換術(shù),羥磷灰石在關(guān)節周?chē)练e，可發(fā)生于任何年齡，但多見(jiàn)于老年人
羥磷灰石沉積病是由什么原因引起的？
【病因學(xué)】
HA沉積的原因不清。正常結締組織含有抗鈣化的抑制因子。體外試驗表明，無(wú)機焦磷酸、蛋白多糖聚合體及非膠原性蛋白均有防止組織鈣化的作用。如果由于組織外傷、老化、正常的鈣化抑制作用減弱;或由于組織內存在核心形成劑(mucleating agents)，促成細胞鈣化機制;或由于代謝障礙，使局部溶質(zhì)濃度升高等均可促進(jìn)鈣鹽的異常沉積。 按目前臨床所見(jiàn)，HA異常沉積，大致可發(fā)生于下列三種情況：
1.組織的損傷(營(yíng)養不良性鈣化);
2.高鈣血癥或甲狀旁腺機能亢進(jìn)狀態(tài)(轉移性鈣化);
3.不明原因的特發(fā)性鈣化。
HA的沉積多發(fā)于容易損傷的關(guān)節，相對缺血的肌腱，有病的組織(局部的或系統的結締組織病)或病灶，及老年患者，說(shuō)明正常組織對防止鈣經(jīng)形成是重要的。代謝障礙、高血鈣、高血磷、甲狀旁腺機能亢進(jìn)、維生素D中毒、糖尿病、慢性腎功能衰竭，均可促進(jìn)鈣化。說(shuō)明代謝因素在其中起了作用。而特發(fā)性鈣化的病人，并無(wú)明顯原因。而且這種病人常呈多部位、多關(guān)節受累，其沉積中常雜有其他結晶成分，沉積物巨大，或有家族史，說(shuō)明這種病人有全身性的鈣化促進(jìn)因素。
羥磷灰石沉積病有哪些表現及如何診斷？
【臨床表現】
正發(fā)前面所述，HA沉積于關(guān)節或關(guān)周組織，可無(wú)任何癥狀，也可發(fā)生急性炎癥或慢性關(guān)節炎。在臨床表現上可見(jiàn)：
1.關(guān)節周?chē)?可發(fā)生任何年齡和性別。常于受傷后或自發(fā)突然開(kāi)始，疼痛明顯，局部有觸痛。數日后逐漸緩解或完全消退。肩關(guān)節受累占705。病變累及肩峰下滑囊、肌腱，活動(dòng)受限，局部皮膚可紅腫。其他常發(fā)生的關(guān)節有膝、髖、腕及指關(guān)節。有時(shí)事慢性關(guān)節痛，關(guān)節活動(dòng)時(shí)常牽涉受累肌腱引起疼痛。
2.滑膜炎 急性滑膜炎可涉及多個(gè)關(guān)節。有時(shí)除了在炎性滑膜液中的找到HA結晶外，并無(wú)其他明顯原因�；ひ杭毎麛党Ｔ�2X109/L(2000/mm3)以下，有時(shí)高至50X109/L(50000/mm3)，以單核細胞為主，偶爾中性粒細胞占優(yōu)勢。
3.骨關(guān)節炎 關(guān)節的表現如同原發(fā)性骨關(guān)節炎，但受累的關(guān)節不同�；ひ�、滑膜組織和軟骨中可發(fā)現HA結晶。這種結晶是關(guān)節病變的原因或結果，各作者仍有爭論。但HA結晶可致炎癥、可直接損傷關(guān)節已如上述。
4.破壞性關(guān)節病 多見(jiàn)于膝肩關(guān)節，表現痛、腫、活動(dòng)受限。多發(fā)生于老年患者。癥狀可輕也可嚴重疼痛，從關(guān)節功能障礙至關(guān)節侵蝕、萎縮、破壞、畸形。關(guān)節液細胞少于1X109/L，也可為血性滲出液。關(guān)節液內有HA結晶。
【診斷】
在臨床實(shí)踐中，對疑為羥磷灰石沉積癥的病人可先用X線(xiàn)平生檢查，而后采取滑膜液用茜素紅染色進(jìn)行光鏡檢查，并選擇適當標本進(jìn)行電鏡檢查。以作出臨床診斷。而精確的晶體鑒定，有賴(lài)于電子衍射或X線(xiàn)衍射或紅外線(xiàn)分光鏡檢查。本病可見(jiàn)關(guān)節及關(guān)節周?chē)鶫A沉積，急性或慢性損傷見(jiàn)于關(guān)節囊、肌腱、滑囊或關(guān)節面。在使用過(guò)度的關(guān)節中最容易發(fā)生。X線(xiàn)檢查一般無(wú)診斷價(jià)值，肯定診斷仍有待HA結晶鑒定。
羥磷灰石沉積病應該做哪些檢查？
關(guān)節滑膜液的細胞數一般不高。慢性關(guān)節病時(shí)細胞數常在1X109/L以下，急性、亞急性者也常在2X109/L以下，以單核細胞為主。
X線(xiàn)檢查一般無(wú)特殊診斷價(jià)值。但嚴重的關(guān)節病變顯示侵蝕、破壞和增生性改變，細小的鈣化沉積并不能在X線(xiàn)象上顯示。而大塊性結晶聯(lián)合體在X線(xiàn)片上表現為鈣化陰影。在關(guān)節周?chē)旒「街?zhù)處，呈現球形工不規則形鈣化陰影，內無(wú)骨小梁結構，也不象焦磷酸鹽性軟骨鈣化癥那樣，有“線(xiàn)型”表現。這種鈣化陰影，在急性關(guān)節炎過(guò)程中，可發(fā)生動(dòng)態(tài)改變。先見(jiàn)明顯清晰的陰影，而后松軟、彌散，并逐漸消失。估計是由于結晶泄流，并被吞噬所致。 滑膜液、滑膜組織中的HA沉積，可先用茜素紅染色篩選，以觀(guān)察是否有紅色球狀的含鈣性物質(zhì)。光鏡只能見(jiàn)聚合性球狀HA結日化，單體結晶需用電鏡分辨。
羥磷灰石沉積病容易與哪些疾病混淆？
本病應注意與其他原因導致的關(guān)節炎相鑒別。
羥磷灰石沉積病應該如何預防？
由于病因不清，目前尚無(wú)有效的預防方法。
羥磷灰石沉積病可以并發(fā)哪些疾��？
本病常見(jiàn)的并發(fā)癥是導致關(guān)節畸形。
羥磷灰石沉積病應該如何治療？
急性炎癥時(shí)對癥處理，服用非甾類(lèi)抗炎藥，急性滑膜炎時(shí)，抽吸關(guān)節滲液，或關(guān)節內注射糖皮質(zhì)激素可縮短病程和減輕癥狀。有慢性嚴重關(guān)節破壞性改變者，服藥無(wú)效。有時(shí)需手術(shù)切除HA沉積。
