肥大細胞增多癥是一種病因不明的狀態(tài),其特征為機體各器官和組織內有大量肥大細胞聚集。組織肥大細胞通過(guò)自身的顆粒釋放的強有力的既成介質(zhì)(如組胺)以及由膜脂新合成的介質(zhì)(如白三烯)，參與宿主的防御,正常的組織肥大細胞也能通過(guò)結合在特異性表面受體上的IgE抗體而介導通常變態(tài)反應的癥狀。

肥大細胞增多癥是由什么原因引起的？

　　該疾病目前病因不明。

肥大細胞增多癥有哪些表現及如何診斷？

　　全身性肥大細胞增多癥病人有關(guān)節痛，骨痛和過(guò)敏樣癥狀。其他還有刺激H 2 組胺受體所致的癥狀(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道潰瘍和慢性腹瀉問(wèn)題。組織活檢可見(jiàn)組胺含量極高，與肥大細胞聚集程度相一致。全身性肥大細胞增多癥時(shí)，尿內組胺及其代謝產(chǎn)物含量也高，血漿內組胺可升高。有報道血漿內類(lèi)胰蛋白酶、肝素、前列腺素D2 (PGD2 )濃度升高。

肥大細胞增多癥應該做哪些檢查？

　　組織活檢可見(jiàn)組胺含量極高，與肥大細胞聚集程度相一致。全身性肥大細胞增多癥時(shí)，尿內組胺及其代謝產(chǎn)物含量也高，血漿內組胺可升高。有報道血漿內類(lèi)胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2 (PGD2 )濃度升高。

　　肥大細胞增多癥骨髓象：1。肥大細胞;2。中性粒細胞。其它為幼紅細胞及淋巴細胞。

肥大細胞增多癥容易與哪些疾病混淆？

　　本病診斷明確，無(wú)需同其他疾病鑒別。

肥大細胞增多癥應該如何預防？

　　由于病因不清，目前尚無(wú)有效預防措施。

肥大細胞增多癥可以并發(fā)哪些疾��？

　　本病常見(jiàn)的并發(fā)癥是消化道潰瘍和慢性腹瀉。

肥大細胞增多癥應該如何治療？

　　皮膚肥大細胞增多癥通常見(jiàn)于兒童或成人。單個(gè)的肥大細胞瘤可自然消退。色素性蕁麻疹在青春期到來(lái)前可完全消退或基本好轉。這些狀態(tài)很少發(fā)展為全身性肥大細胞增多癥。對瘙癢通常只要用H1 抗組胺藥治療即可(見(jiàn)上文蕁麻疹和血管性水腫)。

　　全身性肥大細胞增多癥的癥狀需用H1 抗組胺藥或H2 抗組胺藥。由于認為前列腺素尤其是PGD2 參與與肥大細胞有關(guān)的癥狀，故可小心一試阿司匹林療法;阿司匹林及其同類(lèi)藥物在抑制前列腺素合成的同時(shí)，可使白三烯生成增加。如果胃腸道癥狀未能很好控制，應口服色甘酸鈉200mg，每日4次(2~12歲兒童100mg)，每日4次(每日不超過(guò)40mg/kg)。尚無(wú)使組織肥大細胞減少的有效治療方法。