本病又稱(chēng)特發(fā)性小葉性脂膜炎,Weber-Christian綜合征或回歸性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次報道，繼而由 Weber描述了本病具復發(fā)性和非化膿性的特征,1928年Christia又強調了它的發(fā)熱性。但至今已報道了不少并無(wú)發(fā)熱的病例。

結節性脂膜炎是由什么原因引起的？

　　病因尚不明，可能與下列因素有關(guān)：

　　1.免疫反應異常：異常的免疫反應可由多種抗原的刺激所引起，如細菌感染、食物和藥物等。已有報告有的病例于發(fā)病前有反復發(fā)作的扁桃腺炎。亦有報告本病發(fā)生于空回腸分流術(shù)后，其盲曲內有細菌大量增殖。此外，鹵素化合物如碘、溴等藥物、磺胺、奎寧和銻劑等均可能誘發(fā)本病。

　　2.脂肪代謝障礙：有報告顯示，本病與脂肪代謝過(guò)程中某些酶的異常有關(guān)。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發(fā)現本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當然這種抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能導致免疫學(xué)和炎癥反應發(fā)生調節障礙。

結節性脂膜炎有哪些表現及如何診斷？

　　【臨床表現】

　　1.皮損：皮下結節是本病的主要特征。其直徑通常1-2cm大小，大者可達10cm以上。起始于皮下的部分結節向上發(fā)展，皮面可輕度隆起，呈現紅斑和小腫;部分則有潛于皮下，表面皮膚呈正常皮色，但喜獲了常與皮膚粘連，活動(dòng)度小。主覺(jué)痛和觸痛明顯。結節常成批發(fā)生，對稱(chēng)分布，好發(fā)部位為臀部和下支，但下前臀、軀干和面部也可出現。經(jīng)數周或數月后結節自行消退，消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著(zhù)。這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死、萎縮和纖維經(jīng)的結果。結節每隔數周或數月反復發(fā)作，多數作發(fā)病有發(fā)熱，熱型不定，有低熱、不規則熱或高熱，高者可達40℃，呈弛張熱型，持續1-2周逐漸下降。除發(fā)熱外，還可有乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節酸痛等。

　　偶有少數結節，脂肪壞死時(shí)其上之皮膚也被累及而發(fā)生壞死破潰，并有黃棕色油狀液體流出，被稱(chēng)作為“液化性脂膜炎”。

　　2.內臟損害：內臟損害有的與皮膚損害同時(shí)出現;有的皮損在前，內臟損害在后;也有少數病例，廣泛的內臟累及在前，皮損在后，內臟損害的臨床癥狀取決于受累內臟之部位，其特征性癥狀，常在損害較大時(shí)才顯示得出。肝臟損害可出現右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常。小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。內臟廣泛受累者預后很差，可死于循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭。

　　Winkelmann和Bowie報告了結節性脂膜炎的一種變型，被稱(chēng)之為組織細胞巨噬細胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎為特征的系統性疾病。他們認為此病與結節性脂膜炎終死于出血。病人的出血死亡與血管內凝血和肝功能衰竭有關(guān)。本病與結節性血管炎的區別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓、淋巴結、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現眾多的組織細胞。 　

  　【診斷】

　　本病特征為成批反復發(fā)生的皮下結節。結節有疼痛感和顯著(zhù)觸痛，大多數發(fā)作時(shí)伴發(fā)熱，結合第二期組織病理學(xué)可以確診。