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巨細胞動(dòng)脈炎(GCA)過(guò)去稱(chēng)稱(chēng)顱動(dòng)脈炎,顳動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎，后認識到體內任何較大動(dòng)脈均可受累,而以其病理特征命名為巨細胞動(dòng)脈炎。
巨細胞動(dòng)脈炎是由什么原因引起的？
GCA與PMR的病因未明，家族發(fā)病情況調查發(fā)現，GCA與PMR病人的一級親屬中發(fā)病較多，且多半有HLA-DR4和CW3提示有基因易感性。GCA炎癥反應集中于動(dòng)脈內彈力膜，可能與其中某些自身抗原有關(guān)。免疫組化研究也發(fā)現，在炎癥的顳動(dòng)脈壁層內有免疫球蛋白沉積，浸潤的炎癥細胞以TH細胞為主，患者周?chē)牧馨图毎谠嚬軆葘θ藙?dòng)脈及肌抗力原敏感。
GCA為廣泛性動(dòng)脈炎，中和大動(dòng)脈均可受累。以頸動(dòng)脈分支常見(jiàn)，如顳淺動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、眼動(dòng)脈和后睫動(dòng)脈，其次為頸內、頸外動(dòng)脈;約10%～15%大動(dòng)脈如主動(dòng)脈弓、近端及遠端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節段性跳躍分布，為斑片狀增生遠端主動(dòng)脈受累;而肺、腎、脾動(dòng)脈較少累及。受累動(dòng)脈病變呈節段性跳躍分布，為斑片狀增生性肉芽腫。炎癥區域組織切片顯示淋巴細胞、巨噬細胞、組織細胞與多核巨細胞浸潤，并以彈性基膜為中心的全層動(dòng)脈炎，可導致血管壁破裂，內膜增厚，管膜狹窄以至閉塞[5，6]。浸潤細胞中以多核巨細胞最具特征性，偶見(jiàn)嗜酸粒細胞、中性粒細胞。類(lèi)纖維蛋白沉積少見(jiàn)。
巨細胞動(dòng)脈炎有哪些表現及如何診斷？
【臨床表現】
GCA為老年好發(fā)病，平均發(fā)病年齡70歲(50～90歲之間)。女多于男(2∶1)。GCA發(fā)病可能是突發(fā)性的，但多數病人確定診斷之前已有幾個(gè)月病程和臨床癥狀，如發(fā)熱(低熱或高熱)、乏力及體重減輕。部分病人表現為PMR癥候群。與受累動(dòng)脈炎相關(guān)的癥狀是GCA的典型表現。 (1)頭痛：是GCA最常見(jiàn)癥狀，為一側或兩側顳部、前額部或枕部的張力性疼痛，或淺表性灼痛，或發(fā)作性撕裂樣劇痛，疼痛部位皮膚紅腫燕有壓觸痛，有時(shí)可觸及頭皮結節或結節樣暴漲的顳淺動(dòng)脈等。
(2)其他顱動(dòng)脈供血不足癥狀：咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足時(shí)，表現典型的間歇性運動(dòng)停頓，如咀嚼肌痛導致咀嚼暫停(jaw claudication)及吞咽或語(yǔ)言停頓等。睫后動(dòng)脈、眼支動(dòng)脈、視網(wǎng)膜動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區動(dòng)脈受累時(shí)，可引起復視、眼瞼下垂或視力障礙等。約10% ～20%GCA患者發(fā)生一側或雙側失明，或出現一過(guò)性視力障礙、黑蒙等先兆。失明是GCA嚴重并發(fā)癥之一。一側失明，未能及時(shí)治療，常1～2周內發(fā)生對側失明，約8%～15%GCA病人出現永久性失明，因而確定GCA診斷與及早治療是防治失明的重要原則。部分病人可出現耳痛、眩暈及聽(tīng)力下降等癥狀。
(3)其他動(dòng)脈受累表現：約10%～15%GCA表現出上、下肢動(dòng)脈供血不足的征象，出現上肢間歇性運動(dòng)障礙或下肢間歇跛行;頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈或腋動(dòng)脈受累時(shí)，可聽(tīng)到血管雜音，搏動(dòng)減弱或搏動(dòng)消失(無(wú)脈癥)等;主動(dòng)脈弓或主動(dòng)脈受累時(shí)，可引致主動(dòng)脈弓壁層分離，產(chǎn)生動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤，需行血管造影診斷。
(4)中樞神經(jīng)系統表現：GCA可有抑郁、記憶減退、失眠等癥狀。
【診斷】
凡50歲以上老年人，出現無(wú)可解釋的發(fā)熱、倦怠、消瘦、貧血、血沉>50mm/h;新近發(fā)生的頭痛、視力障礙(黑朦、視力模糊、復視、失明);或其他顱動(dòng)脈供血不足征象，如咀嚼肌間歇性動(dòng)脈障礙、耳鳴、眩暈等;或出現PMR癥候群等均應疑及本病，抓緊作進(jìn)一步檢查，如顳動(dòng)脈造影、顳動(dòng)脈活栓，以確定診斷。如條件不允許，可在排除其他風(fēng)濕性疾病等情況后，試行糖皮質(zhì)激素治療。
