|
風(fēng)濕性舞蹈病又稱(chēng)小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是與風(fēng)濕密切相關(guān)的、臨床以不規則舞蹈樣不自主動(dòng)作和肌張力降低為主要表現的一種彌散性腦病。
風(fēng)濕性舞蹈病是由什么原因引起的？
本病與風(fēng)濕病密切相關(guān)，常為急性風(fēng)濕病的一種表現，孕婦發(fā)生的妊娠性舞蹈病也多為風(fēng)濕性舞蹈病的復發(fā)。也可見(jiàn)于猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之后。本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質(zhì)等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周?chē)馨图毎蜐{細胞浸潤，神經(jīng)細胞彌散性變性。
風(fēng)濕性舞蹈病有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
本病多發(fā)生在5～15歲的兒童或少年，女性居多。通常呈亞急性起病，早期常有不安寧、易激動(dòng)、注意力不集中等表現，隨著(zhù)不自主運動(dòng)的日趨明顯而引起注意。 一、神經(jīng)系統損害癥狀
(一)底節癥狀：表現為突發(fā)、急促、不規則、無(wú)目的的舞蹈樣不自主動(dòng)作。常起自一側肢體，然后波及對側，有肢癥狀多較下肢重，偶也可限于一側，不時(shí)的出現手指屈伸，翻舉旋臂、踢腿屈膝等動(dòng)作。面肌的不自主動(dòng)作可見(jiàn)擠眉弄眼、張口吐舌等，猶如作鬼臉。軀干部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動(dòng)作。倘影響吞咽、構音及呼吸肌時(shí)可致吞咽、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動(dòng)作在情緒激動(dòng)時(shí)加劇、安靜時(shí)減輕、睡眠時(shí)消失。嚴重者幾乎整日不停，影響日常生活和無(wú)法行立坐臥。
(二)大腦皮層癥狀：情緒不穩、易激動(dòng)，常影響睡眠和休息，嚴重者可有精神錯亂和躁動(dòng)等。
(三)小腦癥狀：肌張力明顯降低，腱反射減弱甚至消失，動(dòng)作苯拙，共濟失調。
二、全身癥狀
多數患者在病前或有的在病程中有發(fā)熱、咽痛、扁桃腺炎、關(guān)節疼痛等見(jiàn)風(fēng)濕癥狀，心臟受累時(shí)可有心率增快、心臟擴大和雜音。
診斷
根據起病年齡，病前或病程中有風(fēng)濕佐證以及典型神經(jīng)系統癥狀，不難診斷。
風(fēng)濕性舞蹈病應該做哪些檢查？
1、化驗可有血沉增快，抗O增高，C反應蛋白陽(yáng)性，血液某些免疫功能指標異常等陽(yáng)性發(fā)現。
2、腦脊液壓力和成分大多正常。
3、腦電圖半數患者顯示異常，但多輕微。
風(fēng)濕性舞蹈病容易與哪些疾病混淆？
需注意與下列疾病鑒別：
一、習慣性痙攣 也多見(jiàn)于兒童，但其不自主動(dòng)作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復的強迫動(dòng)作，與本病不同。
二、抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征 好發(fā)生于男性?xún)和�，病程慢性持久而癥狀則有波動(dòng)。除多發(fā)性肌肉抽動(dòng)外，可有不自主發(fā)聲以及語(yǔ)言動(dòng)作異常，如猥褻性言語(yǔ)和動(dòng)作。
三、肝豆狀核變性 多在青少年時(shí)起病，也可表現有舞蹈樣不自主動(dòng)作，但起病緩慢，進(jìn)行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。
風(fēng)濕性舞蹈病應該如何預防？
預防常識：
小舞蹈病是風(fēng)濕熱在腦部的常見(jiàn)表現，大約1/4患者在病前已發(fā)生風(fēng)濕熱如關(guān)節痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風(fēng)濕性心臟病。約1/2在病中或日后出現多種風(fēng)濕熱現象。因此防治風(fēng)濕熱是關(guān)鍵。本病由于起病緩慢，早期癥狀不明顯，在兒童可表現為注意力分散，不安寧，學(xué)習成績(jì)退步，肢體動(dòng)作笨拙等而被家長(cháng)及教師誤診為有神經(jīng)質(zhì)或頑皮，故應引起注意。本病預后良好，但可復發(fā)，死亡常因并發(fā)癥。
風(fēng)濕性舞蹈病可以并發(fā)哪些疾��？
本病最嚴重的并發(fā)癥是死亡。
風(fēng)濕性舞蹈病應該如何治療？
患者應臥床休息，避免聲、光等環(huán)境因素的刺激，保護因不自主動(dòng)作可能帶來(lái)的意外損傷，進(jìn)富含營(yíng)養及易消化的飲食。
一、病因治療：針對風(fēng)濕可應用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強的松或地塞米松，當癥狀控制后可逐漸減量乃至停藥。如有發(fā)熱、咽痛等癥狀時(shí)應加用青霉素。
二、對癥治療：可選用魯米那(0.015～0.03g)，安定(2.5～5mg)或硝基安定(5mg)，2～3/日，口服。近介紹氟哌啶醇(0.5～1mg)，2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明顯效果。
