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結節性多動(dòng)脈炎(polyarteritis nodosa)是一種累及中,小動(dòng)脈全層的炎癥和壞死性血管炎，隨受累動(dòng)脈的部位不同，臨床表現多樣,可僅局限于皮膚(皮膚型)，也可波及多個(gè)器官或系統(系統型)，以腎臟,心臟，神經(jīng)及皮膚受累最常見(jiàn)。
結節性多動(dòng)脈炎是由什么原因引起的？
本病病因尚未闡明。許多資料發(fā)現病毒感染與結節性多動(dòng)脈炎關(guān)系密切，30%～50%患者伴乙型肝炎病毒感染，血清中檢出乙型肝炎表面抗體(HTLV-1),人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)等均可能與血管炎有關(guān)。病毒抗原與抗體形成免疫復合物在血管壁沉積，引起壞死性動(dòng)脈炎。 藥物如磺胺類(lèi)，青霉素等以及注射血清后也可作為本病的病因，腫瘤抗的能誘發(fā)免疫復合物導致血管炎。毛細胞白血病患者少數在病后伴發(fā)本病，有報告皮膚結節性多動(dòng)脈炎與節段性回腸炎有關(guān)。
總之，本病的病因是多因素的，其發(fā)病與免疫失調有關(guān)。以上因素導致血管內皮細胞損作，釋出大量趨化因子和細胞因子，如白介素(IL-1)和腫瘤壞死因子(TNF)加重內皮細胞損傷，抗嗜中性粒細胞漿抗體(ANCA)也可損傷血管內皮，使失去調節血管能力，血管處于痙攣狀態(tài)，發(fā)生缺血性改變、血栓形成和血管阻塞。
結節性多動(dòng)脈炎有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
男女均可發(fā)病，以男性多見(jiàn)，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現呈復雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見(jiàn)，也可以某一系統或臟器為主要表現，一般將本病分為皮膚型和系統型。
(一)皮膚型 皮損局限在皮膚，以結節為特征并常見(jiàn)，一般為0.5～1.0cm大小，堅實(shí)，單個(gè)或多個(gè)，沿表淺動(dòng)脈排列或不規則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動(dòng)或與其上皮膚粘連，具壓痛，結節中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側但不對稱(chēng)，皮損也可呈多形性，一般無(wú)全身癥狀，或可伴有低熱，關(guān)節痛、肌痛等不適。良性過(guò)程，呈間隙性發(fā)作。
(二)系統型 急性或隱匿起病，常有不規則發(fā)熱，乏力，關(guān)節痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1.腎臟病變最為常見(jiàn)，可有蛋白尿、血尿，少數呈腎病綜合征表現，腎內小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)可引起嚴重腎功能損害。腎內動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見(jiàn)，有時(shí)為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2.消化系統受累隨病變部位不同表現各異，腹痛最為常見(jiàn)，還可出現嘔吐、便血等。如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時(shí)可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴重者出現心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現，以室上性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經(jīng)系統中周?chē)窠?jīng)和中樞神經(jīng)均可受累，以周?chē)窠?jīng)病變常見(jiàn)，出現分布區感覺(jué)異常，運動(dòng)障礙等多發(fā)性單神經(jīng)炎，多神經(jīng)病等。累及中樞神經(jīng)時(shí)，可有頭暈，頭痛，腦動(dòng)脈發(fā)生血栓或動(dòng)脈瘤破裂時(shí)可引起偏癱，脊髓受累較少見(jiàn)。
5.皮損表現與皮膚型所見(jiàn)相似，部分患者伴雷諾現象。
6.肺臟血管很少受累，眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現者僅20%左右。
本病的病程視受累臟器，嚴重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現持續多年終于痊愈者。
二、診斷
皮膚型主要根據皮損表現，尤以沿淺表動(dòng)脈分布的皮下結節，多形性損害，必要時(shí)皮膚活組織檢查可明確診斷。
系統型因累及系統廣泛，臨床表現多伴，診斷尚無(wú)統一標準，1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì )提出的標準可供參考：①體重自發(fā)病以來(lái)減少≥4kg。②皮膚網(wǎng)狀青斑。③能除外由于感染，外傷或其他原因所致的睪丸疼痛或壓痛。④肌痛、無(wú)力或下肢觸痛。⑤單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病。⑥舒張壓≥12.0kPa (90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨動(dòng)脈造影顯示內臟動(dòng)脈梗塞或動(dòng)脈瘤形成。(除外動(dòng)脈硬化，肌纖維發(fā)育不育或其他非炎癥性原因。)⑩中小動(dòng)脈活檢示動(dòng)脈壁中有粒細胞或伴單核細胞浸潤，以上10條中至少具備3條陽(yáng)性者，可認為是結節性多動(dòng)脈炎。其中活檢及血管造影異常具重要診斷依據。
