|
嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是主要以筋膜發(fā)生彌漫性腫脹,硬化為特征的疾病，故有人主張采用“硬化性筋膜炎”一名。本病在臨床上較少見(jiàn)
嗜酸性筋膜炎是由什么原因引起的？
本病病因尚未明了。目前多認為其發(fā)病與免疫異常有關(guān)，如一些患者中可出現高丙種球蛋白血癥、循環(huán)免疫復合物增高、補體低下、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，筋膜間有免疫球蛋白沉積或同時(shí)伴發(fā)一些自身免疫性疾病，這些都支持本病系一種免疫性疾病。對于本病的歸屬，有認為本病屬硬皮病病譜中的一個(gè)類(lèi)型，即介于局限性硬皮病與系統性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉化為系統性硬皮病。但多數學(xué)者認為其不屬于硬皮病，系一獨立疾病。
嗜酸性筋膜炎有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
以男性多見(jiàn)，男女之比為2︰1。發(fā)病年齡30-60歲為多。發(fā)病前常有過(guò)度勞累史，劇烈運動(dòng)、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發(fā)本病。
常以肢體皮膚腫脹、繃緊、發(fā)硬起病，或兼有皮臉紅斑及關(guān)節活動(dòng)受限。病變初發(fā)部位以下肢尤以小腿下部為多見(jiàn)，其次為前臂，少數從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約占95%，手足部占48%，軀干部占43%，面部通常不受及。損害特征為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清�；贾吓e時(shí)，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見(jiàn)坑道狀凹陷�；紖^皮臉可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著(zhù)。
一般無(wú)明顯全身癥狀，少數患者可伴關(guān)節或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關(guān)節附近時(shí)可致關(guān)節攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經(jīng)病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，超聲心動(dòng)圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
二、 診斷
根據患區特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線(xiàn)狀凹陷，伴局部酸脹，結合發(fā)病前常有過(guò)度勞累、外傷、受寒等誘因，不難診斷，必要時(shí)作病損活組織檢查協(xié)助診斷。
嗜酸性筋膜炎應該做哪些檢查？
實(shí)驗室檢查：
血液紅細胞計數輕度減少，白細胞計數正常，嗜酸性粒細胞明顯增高。血沉增快，丙種球蛋白增高，IgG和/或IgM增高，循環(huán)免疫復合物增高，類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體少數陽(yáng)性。血清肌漿酶CPK和AST少數增高，24小時(shí)尿肌酸排出量少數可輕度升高。甲皺微循環(huán)檢查顯示管袢變短，畸形支增多，部位袢頂淤血，血流呈粒狀，流速變慢，血粘度增高。
嗜酸性筋膜炎容易與哪些疾病混淆？
本病有時(shí)需與成人硬腫病相鑒別，后者常起病于頸項部，隨后波及面、軀干，最后累及上、下肢;皮損呈彌漫 性非凹陷性腫脹、發(fā)硬;發(fā)病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質(zhì)化，其間隙充滿(mǎn)酸性粘多糖基質(zhì)。此外，本病尚需與皮肌炎相鑒別，后者肌肉病變往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞪有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征;血清肌漿酶如CPK、LDH和AST以及24小時(shí)尿肌酸排出量顯者增高等。
嗜酸性筋膜炎應該如何預防？
預防本病的關(guān)鍵是免過(guò)度勞累外傷受寒。對有關(guān)活動(dòng)受限患者，應囑其加強體療并輔以物理治療。
嗜酸性筋膜炎可以并發(fā)哪些疾��？
本病常見(jiàn)的并發(fā)癥：
1、關(guān)節或肌肉酸痛、乏力、低熱等;
2、關(guān)節攣縮和功能障礙;
3、纖維性外周性神經(jīng)病變;
4、有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，如心包積液，阻塞為主的混合性通氣障礙等。
嗜酸性筋膜炎應該如何治療？
丹參注射液16～20ml(2ml含生藥4g)加入低分子右旋糖酐500ml作靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，連續3～6個(gè)療程常有較好效果。西咪替丁或雷尼替丁口服或靜脈滴注對部分病例有效。對早期病例采用糖皮質(zhì)激素有一定效果，常用潑尼松，每日30～60mg，連服1～3個(gè)月。非甾類(lèi)抗炎藥對緩解關(guān)節、肌肉酸痛有輔助作用。其他亦可酌情采用秋水仙堿(1～1.5mg/天)、青霉胺(0.25～1.0g/天)或中藥積雪甙等。
應用雷尼替丁治療嗜酸性筋膜炎患者，療效滿(mǎn)意。一般用藥1個(gè)月即可顯效，半年后皮損局部得到恢復。用法：口服雷尼替丁，150毫克/次，早、中、晚各服1次，溫開(kāi)水送服。
