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遲發(fā)性低丙球血癥疾病是包括一組丙種球蛋白失衡的病癥,其特點(diǎn)是患者血中某些Ig含量極低或缺乏，而另一種Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多種病癥�；颊叩腎g缺陷內容亦可隨時(shí)間的推移而改變,其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig�；颊咄庵苎蠦細胞數量減少或正常,但B細胞的成熟、分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。
遲發(fā)性低丙球血癥是由什么原因引起的？
病因學(xué) 血中某些Ig含量極低或缺乏，而另一種Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多種病癥�；颊叩� Ig缺陷內容亦可隨時(shí)間的推移而改變。其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig�；颊咄庵苎蠦細胞數量減少或正常，但B細胞的成熟、分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。
遲發(fā)性低丙球血癥有哪些表現及如何診斷？
【臨床表現】 發(fā)病較遲，多見(jiàn)于兒童及青壯年，無(wú)性別差異�；颊邔Ω腥镜囊赘行暂^先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過(guò)程。最常見(jiàn)者為復發(fā)性化膿性呼吸道感染，多見(jiàn)慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征，且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲(chóng)病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細胞減少癥、惡性貧血、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎等扁桃體和淋巴結大小的可以正常，淋巴結皮質(zhì)中可以有淋巴濾泡，脾臟常增大。 【診斷】 根據病史、臨床表現及實(shí)驗室資料即可做出診斷。
遲發(fā)性低丙球血癥應該做哪些檢查？
1.血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量異常。 2.B細胞數值常正常。 3.部分患者伴有細胞免疫功能降低。
遲發(fā)性低丙球血癥容易與哪些疾病混淆？
本病診斷明確，無(wú)需同其他疾病鑒別。
遲發(fā)性低丙球血癥應該如何預防？
預防本病的關(guān)鍵是早發(fā)現早治療原發(fā)病。
遲發(fā)性低丙球血癥可以并發(fā)哪些疾��？
本病常見(jiàn)的并發(fā)癥是感染。
遲發(fā)性低丙球血癥應該如何治療？
與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮血漿）及抗菌藥物。對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法。
