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結節病(Sarcoidosis)又稱(chēng)肉樣瘤病,還有Boeck肉樣瘤Schaumann良性淋巴肉芽腫病和Besnier凍瘡樣狼瘡等名稱(chēng)。為一種慢性肉芽腫病。堅實(shí)無(wú)破潰又無(wú)自覺(jué)癥狀的皮膚損害外,還可侵入粘膜、淋巴結、骨骼及身體內部器官而稱(chēng)全身性類(lèi)肉瘤病
結節病是由什么原因引起的？
目前病因不明。過(guò)去認為本病是結核病之一，但證據不足。還有提出其他不典型分支桿菌是病因。其他如病毒感染及遺傳因素的影響，但未能得到證實(shí)。
近年來(lái)認為本病與免疫反應有關(guān)。特別是T細胞介導的免疫反應起著(zhù)重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病變部位的T細胞和巨噬細胞。被激活的T細胞釋放大量的單核細胞趨化因子和巨噬細胞游走抑制因子，使單核細胞發(fā)生聚集;激活的巨噬細胞釋放白細胞介素-1，使T細胞分裂增生，因則早期病變以T細胞單核細胞、巨噬細胞浸潤為主要細胞。隨著(zhù)疾病的發(fā)展，上皮樣細胞大量產(chǎn)生，形成典型的結節性肉芽腫。疾病后期，纖維母細胞增生，最后出現廣泛的纖維化。
結節一般發(fā)生在真皮內或皮下組織。主要變化是上皮樣細胞浸潤。上皮樣細胞聚集成群，內含少數的巨細胞或沒(méi)有巨細胞，周?chē)猩贁盗馨图毎�，但不發(fā)生干酪樣壞死。細胞群中央偶然發(fā)生纖維素樣壞死。上皮樣細胞群的四周結締組織增生，嗜銀染色則可見(jiàn)網(wǎng)狀纖維圍繞并穿過(guò)上皮樣細胞群。細胞群內可見(jiàn)小血管。在這些損害中可見(jiàn)巨細胞，偶見(jiàn)紹曼小體或星狀小體。紹曼小體為卵圓形或圓形，并有鈣化。由于含鈣，因此染色深藍色。星狀小體用磷鎢酸蘇木素染色，中心為褐紅色，星芒為藍色，此二小體，在其他肉芽腫如結核、麻風(fēng)中也可見(jiàn)到，并非結節病所特有。當結節病肉芽腫消退時(shí)，上皮樣細胞逐漸消失，而導致纖維化形成。
結節病有哪些表現及如何診斷？
【臨床表現】
結節病是一種全身性肉芽腫病，累及皮膚和許多內部器官。受累的部位除皮膚外，有肺、縱膈及周?chē)馨徒Y、指趾骨、心肌、中樞神經(jīng)系統、肝、脾、腎、眼及腮腺。結節病可以只侵犯一種器官或組織，也可多種器官或組織同時(shí)受到侵犯。病情經(jīng)過(guò)緩慢，緩解和復發(fā)相交替。此病的臨床癥狀多種多樣。
1.皮膚表現結節病的皮膚表現為多種形態(tài)，常為丘疹、結節、斑塊、紅皮病、銀屑病樣，疤痕性肉樣瘤，色素減退及禿發(fā)損害。皮損不對稱(chēng)地分布于面部及四肢等處。皮疹堅硬觸之有彈性，逐漸擴展至皮下，累及整個(gè)真皮的厚度。表皮的變化不明顯，可以略微變薄、變色，毛細血管擴張及少許鱗屑。常常是淡紅色至紫褐色，不潰破，無(wú)自覺(jué)癥狀。
(1)丘疹性肉樣瘤 損害為針頭至豌豆大小的小結節，又稱(chēng)粟粒樣肉樣瘤。主要分布于面部、頸部及肩部。玻片按壓時(shí)，顯出類(lèi)似狼瘡結節的淡黃色小點(diǎn)，消退后不留痕跡，有時(shí)遺留色素斑、萎縮及瘢痕。 (2)斑塊型肉樣瘤 Hutchinson首先報告了這獨特的斑塊狀損害，為表面扁平而輕微高起的大的分葉狀結節性斑塊，常見(jiàn)于頰、鼻及臂部。
(3)銀屑病樣肉樣瘤 往往在軀干及四肢發(fā)生邊界清楚的斑塊，其上面有銀屑病樣的鱗屑。
(4)凍瘡樣狼瘡型 在容易發(fā)生凍瘡的部位，如耳孕、頰部、鼻尖、指趾處對稱(chēng)出現的浸潤較淺的青紅或紫紅色的斑塊。
(5)皮下肉樣瘤 也稱(chēng)為Darier-Roussy肉樣瘤。豆子至粟子大的堅實(shí)的皮下結節，與皮膚粘連，表皮呈輕度堇色，常見(jiàn)于軀干，面部少見(jiàn)，無(wú)自覺(jué)癥狀。
(6)瘢痕肉樣瘤 損害發(fā)生于疤痕部位。如燒傷、毛囊炎、帶狀皰疹后疤痕上。使原有的疤痕面積擴大，高度增加，酷似疤痕疙瘩。
(7)紅皮病型肉樣瘤 彌漫性分布的浸潤性紅斑及鱗屑性斑片，邊界不清。
(8)結節性紅斑型肉樣瘤 某些結節病患者以多發(fā)性關(guān)節痛伴發(fā)熱、血沉增快，X線(xiàn)檢查肺門(mén)淋巴結腫大。面部、背部及四肢伸側發(fā)生散在疼痛性皮下結節。表面皮膚發(fā)紅，最常見(jiàn)于年輕女性。
(9)粘膜肉樣瘤 口腔的硬顎、頰部、懸壅垂及扁桃體針頭大丘疹，群集融合形成扁平的斑塊，瞼結膜及淚腺發(fā)生小結節。
(10)其他皮膚損害 結節病可合并有皮下鈣質(zhì)沉著(zhù)、癢疹、多形性紅斑及毛囊炎表現。皮膚萎縮、角化過(guò)度、色素增加或減退也可由本病引起。
2.其他器官損害 結節病是一全身性疾病，除皮膚損害外，還有許多器官受累。
(1)淋巴結病變 全身淋巴結腫大占50%。結節病的早期往往僅限于頸部或腋部淋巴結腫大，后來(lái)全身淋巴結腫大，特別是縱膈和肺門(mén)淋巴結腫大。
(2)眼部損害結節病眼受累約占25%～30%，有虹膜炎、虹膜睫狀體炎。最常見(jiàn)的是虹膜肉芽腫性結節。淚腺受累及，為不痛的結節性腫脹，淚腺病變常伴有頸部淋巴結腫大，頜下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz綜合癥)。也可有結膜炎、角膜炎、視網(wǎng)膜炎及視神經(jīng)損害，引起失明。
(3)肺部損害 肺臟受累較常見(jiàn)。X線(xiàn)檢查為點(diǎn)狀、條狀或片狀陰影。肺門(mén)淋巴結腫大。早期臨床癥狀較輕，但絲檢查卻表現特別明顯;后期肺部纖維化明顯。
(4)骨關(guān)節 指趾骨關(guān)節腫脹、疼痛，X線(xiàn)檢查可有海綿狀空洞，這些囊腫樣損害多是由上皮樣細胞群構成，與皮膚所見(jiàn)的損害相似。
(5)肝臟 約20%病人肝受累。主要表現肝結節，肝腫大，血清堿性磷酸酶增高，膽汁性肝硬變，門(mén)靜脈高壓等。
(6)心臟 常有心動(dòng)過(guò)速、心律不齊、房室傳導阻滯、肺動(dòng)脈高壓和心力衰竭。
(7)腎臟 由于血鈣、尿鈣增加引起腎臟結石或肉樣瘤性血管球性腎炎，導致腎功能衰竭。 (8)神經(jīng)系統 中樞神經(jīng)及周?chē)窠?jīng)都可受到損害。
【診斷】
1981年Battesti提出一個(gè)綜合性診斷標準。根據此標準可以正確提高診斷。但這一標準較繁瑣。1985年我國結節病科研組提出了診斷標準和Battesti診斷標準基本相同的重點(diǎn)突出，臨床工作中容易掌握。內容如下：
1.結節病臨床診斷
(1)結節病是一種多種器官及組織受損害的疾病。其臨床表現多種多樣。但應排除結核病及淋巴系統腫瘤或其他肉芽腫性疾病。
(2)X線(xiàn)檢查 可見(jiàn)肺門(mén)及縱隔淋巴結腫大，并稱(chēng)對稱(chēng)性，伴有或不伴有肺內網(wǎng)狀、片狀或結節狀陰影。
(3)Kvein實(shí)驗呈陽(yáng)性反應。
(4)組織活檢病理證實(shí)或符合結節病。
(5)高血鈣、高尿鈣、堿性磷酸酶升高，血漿免疫球蛋白增高。
(6)血清血管緊張素轉換酶活性增高。
上述標準中的2、3、4條為診斷的主要依據，而1、5、6條為重要的參考依據。
2.病理診斷依據
(1)主要為上皮樣細胞形成的肉芽腫。結節均勻分布，形態(tài)、大小相一致。 (2)結節內不發(fā)生干酪樣壞死，偶見(jiàn)小灶性纖維素性壞死。
(3)結節內常見(jiàn)多核巨細胞(朗罕氏細胞和異物巨細胞常同時(shí)存在)，結節內少量淋巴細胞散在。
(4)巨細胞內偶見(jiàn)舒曼小體或星狀小體。
(5)抗酸染色陰性。
(6)嗜銀染色結節內及四周有較多的網(wǎng)狀纖維，而結節灶中網(wǎng)狀纖維多被破壞。
(7)結節內有時(shí)可見(jiàn)薄壁小血管。
