此病是由于缺乏ACTH的腎上腺功能減退所致.
繼發(fā)性腎上腺功能不足是由什么原因引起的?
繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
(一)促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)不足。
(二)垂體功能不足:產(chǎn)后垂體壞死(希恩綜合征),垂體腫瘤、切除術(shù)后或發(fā)育不全,選擇性ACTH不足等。
(三)糖皮質(zhì)類(lèi)固醇或其他類(lèi)固醇藥物血濃度長(cháng)期升高,引起下丘腦和垂體抑制。
1、功能性腎上腺腫瘤切除后。
2、醫源性皮質(zhì)類(lèi)固醇應用過(guò)度。
3、口服避孕藥或免疫抑制劑應用。
4、長(cháng)期A(yíng)CTH治療。
繼發(fā)性腎上腺功能不足有哪些表現及如何診斷?
臨床表現
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床表現是由于皮質(zhì)醇及醛固酮缺乏所致。
(一)軟弱無(wú)力
為早期主要癥狀,乏力程度與病情輕重呈正比。嚴重時(shí)可達到無(wú)力翻身或伸手取物。也可見(jiàn)嚴重的肌肉痙攣,特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經(jīng)-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調有關(guān)。
(二)體重減輕
由于皮質(zhì)醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉,脂肪儲存減少及肌肉消耗等因素可導致體重減輕,進(jìn)行性較大幅度減輕預示腎上腺皮質(zhì)危象可能!
(三)色素沉著(zhù)
由于皮質(zhì)醇缺乏以后對垂體ACTH、黑素細胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱,使這些激素分泌增多,且ACTH及LPH又分別包含α與β-MSH結構,故皮膚、粘膜處色素沉著(zhù),摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著(zhù)是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退的主要依據之一,色素突然加深可能預示病情惡化。
(四)心血管癥狀
由于對兒茶酚胺的升壓反應減弱,導致血壓降低,以直立性低血壓最為常見(jiàn)。X線(xiàn)示心影縮小,心電圖示低電壓,P-R與Q-T間期延長(cháng);颊叱S蓄^暈、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖
患者對內、外源性胰島素的敏感性增高,在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。
(六)神經(jīng)系統癥狀如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。
(七)對感染、外傷等各種應激的抵抗力降低,易誘發(fā)腎上腺危象。對麻醉劑、安眠鎮靜劑及降血糖藥物等均極為敏感,少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊亂
男女患者都可有性功能減退,女性腎上腺源雄激素對維持性毛及性欲有關(guān),因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落,月經(jīng)失調或閉經(jīng),性欲減退。如系自身免疫性病因,還可能有卵巢、睪丸功能過(guò)早衰竭。
診斷
測定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過(guò)替可克肽5~250μg靜脈給予.30分鐘后,血漿皮質(zhì)醇應該>20μg/dl(>552nmol/L),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不足.