1942年由Terry在因白瞳癥及視力不良而受檢的嬰幼兒中發(fā)現,當時(shí)推測這種位于晶體后的纖維膜為先天性晶體血管膜之遺跡,稱(chēng)為晶體后纖維膜增生癥(retrolental fibroplasia),1949年Owens經(jīng)臨床觀(guān)察證實(shí),本病在纖維膜形成之前,尚有一個(gè)活動(dòng)期,并非先天異常,1950年Heath命名為早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變。
早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變是由什么原因引起的?
一般均有出生后在溫箱內過(guò)度吸氧史。吸氧時(shí)間越長(cháng),發(fā)病率也越高。但也有認為是由高濃度給氧后迅速停止,使組織相對缺氧所致,與吸氧時(shí)間知短無(wú)關(guān)(Jacobson,1992)。無(wú)吸氧史者,亦可因胎兒血紅蛋白(fetal hemoglobi)氧飽和度的急激上升、胎兒氧分壓(fetal PO2)轉入新生兒氧分壓(neonatal PO2)時(shí)的急激發(fā)換等導致本病。此外,母體貧血及多胎兒等,亦為本病發(fā)病的原因之一。
胎兒早期視網(wǎng)膜發(fā)育玻璃體動(dòng)脈與脈絡(luò )膜供給營(yíng)養。胚胎100mm時(shí),玻璃體血管穿過(guò)視盤(pán),同時(shí)有小分支自視盤(pán)伸周邊視網(wǎng)膜。初時(shí)僅見(jiàn)于神經(jīng)纖維層,晚期始達深層。正常胎兒在6~7個(gè)月時(shí)血管增生顯著(zhù)。早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜尚未發(fā)育完整,以周邊部最不成熟。處于高氧環(huán)境下,視網(wǎng)膜血管收縮、阻塞,使局部缺血、缺氧、誘發(fā)視網(wǎng)膜血管異常增生,從而引起滲出、出血、機化等一系列改變。異常增生的視網(wǎng)膜血管,穿過(guò)內界膜向視網(wǎng)膜表面發(fā)展并伸入玻璃體內,由于滲出玻璃體內血管機化,在晶體后形成結締組織膜,亦可因牽引引起視網(wǎng)膜脫離。
早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變有哪些表現及如何診斷?
常見(jiàn)于出生后3~6周,臨床上分成活動(dòng)期及纖維膜形成期(Reese,1953)。
1、活動(dòng)期 分為五個(gè)階段
、叛芨淖冸A段:為本病病程早期所見(jiàn)。動(dòng)靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時(shí)比正常的管徑大于3~4倍。視網(wǎng)膜周邊部血管末梢可見(jiàn)如毛刷狀的毛細血管。
、埔暰W(wǎng)膜病變階段:病變進(jìn)一步發(fā)展,玻璃體出現混濁,眼底較前朦朧。視網(wǎng)膜新生血管增多,大多位于赤道部附近,也可見(jiàn)于赤道部之前或后極部,該區域視網(wǎng)膜明顯隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的視網(wǎng)膜出血。
、窃缙谠錾A段:上述局限性視網(wǎng)膜隆起處出現增生的血管條索,并向玻璃體內發(fā)展,引起眼底周邊部(大多數)或后極部(少數)視網(wǎng)膜小范圍脫離。
、戎卸仍錾A段:脫離范圍擴大至視網(wǎng)膜一半以上。
、蓸O度增生階段:視網(wǎng)膜全脫離。有時(shí)還可見(jiàn)到玻璃腔內大量積血。
本病活動(dòng)期病程為3~5個(gè)月。并不是所有病例都要經(jīng)歷以上的5個(gè)階段,約1/3病例在第一階段,1/4在第二階段停止進(jìn)行,其余則分別在第三、四、五階段停止進(jìn)行而進(jìn)入纖維膜形成期。
2、纖維膜形成期 在活動(dòng)期不能自行消退的病例,終于瘢痕化而形成纖維膜,因程度不同,由輕至重分為1~5度:
、穸龋阂暰W(wǎng)膜血管細窄,視網(wǎng)膜周邊部灰白混濁,雜有小塊形狀不規則色素斑,附近玻璃體亦有小塊混濁,常伴有近視。
、蚨龋阂暰W(wǎng)膜周邊部有機化團塊,視盤(pán)及視網(wǎng)膜血管被此牽引而移向一方,對側視盤(pán)邊緣有色素弧,視盤(pán)褪色。
、蠖龋豪w維機化膜牽拉視網(wǎng)膜形成一個(gè)或數個(gè)皺褶。每個(gè)皺褶均與視網(wǎng)膜周邊部膜樣機化團塊相連接。皺褶905位于顳側,105位于鼻側。位于顳上顳下側者甚為少見(jiàn)。視網(wǎng)膜血管不沿此皺褶分布,與先天性視網(wǎng)膜皺襞(congenital retinal fold)不同。
、舳龋壕w后可見(jiàn)纖維膜或脫離了機化的視網(wǎng)膜一部分,瞳孔領(lǐng)被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見(jiàn)眼底紅光反射。
、醵龋壕w后整個(gè)被纖維膜或脫離了的機化的視網(wǎng)膜所覆蓋。散瞳檢查,在瞳孔周邊部可見(jiàn)呈鋸齒狀伸長(cháng)的睫狀突。前房甚淺,常有虹膜前后粘連。亦可因繼發(fā)性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁,眼球較正常者小,內陷。