稱(chēng)Caffey病,是一種暫時(shí)性的嬰兒骨皮質(zhì)增生的疾患,在患骨鄰近的肌肉及筋膜可能亦受累。
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥是由什么原因引起的?
病因不明。是先天性的骨發(fā)育障礙,屬常染色體的顯性遺傳。但Fairbank認為本病可能為一種由病毒引起的感染性疾患。
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥有哪些表現及如何診斷?
常在10周內起病,嬰兒首先表現煩躁不安及發(fā)熱。以后就出現受累部位的疼痛,伴局部腫脹,軟組織的腫脹為彌漫性,不紅不熱,局部淋巴結不腫大,壓之無(wú)凹陷,質(zhì)硬。最易發(fā)病的部位是下頜骨,可達75%,因此,臉部的癥狀最多見(jiàn)、最明顯。如累及長(cháng)骨,則肢體可因疼痛而產(chǎn)生假性癱瘓。部分病嬰可伴有貧血。
X線(xiàn)表現 先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。全身骨骼隊指及趾外,均可受累,最常見(jiàn)為下頜骨,其次順序為肋骨、鎖骨、尺骨、橈骨、肩胛骨、脛骨及腓骨,長(cháng)骨病變最明顯的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨彎曲,肢體增長(cháng)。在個(gè)別病例,新骨形成過(guò)多時(shí),可致誤診為惡性腫瘤。大多數病人在數月后可自愈,不留任何痕跡,但在少數人可遺留輕微的病變痕跡及肢體過(guò)長(cháng)。
本病的發(fā)病年齡在嬰兒早期,診斷一般不難。但個(gè)別病例可以復發(fā)。此時(shí)患兒年齡已大,甚至可以延至成人期,且癥狀時(shí)發(fā)時(shí)愈,此時(shí)應詳細詢(xún)問(wèn)嬰兒期的病史。
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥應該做哪些檢查?
生化檢查:貧血,白細胞增高,血沉增快以及AKP增高。 影像學(xué)檢查:X線(xiàn),表現先為輕度骨皮質(zhì)增厚,以后逐漸出現明顯的骨膜下新骨形成。
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥容易與哪些疾病混淆?
。1)嬰兒骨髓炎:有急性感染臨床過(guò)程,局部軟組織有紅、腫、熱、痛的炎性表現。四肢長(cháng)骨單發(fā)生的本病常易誤診。隨訪(fǎng)觀(guān)察很重要。
。2)壞血。憾嘁(jiàn)于人工喂養的嬰幼兒,X線(xiàn)表現骨膜下血腫鈣化,包圍整個(gè)骨干和干骺端呈包殼狀,干骺端特有的壞血病征,骨骺“指環(huán)征”。
。3)維生素A中毒:本病的一些癥狀和X線(xiàn)征象與嬰兒骨皮質(zhì)增生癥有相似之處,而本病有長(cháng)期服用過(guò)量維生素A的歷史。
。4)外傷。小嬰兒多見(jiàn)于產(chǎn)傷,由于肌肉損傷出血、腫脹,2-3周后逐漸鈣化及骨化。
除此,還應與先天性梅毒、骨折后骨病形成、外傷性骨膜下出血、蜂窩組織炎、骨腫瘤、淋巴結炎、進(jìn)行性骨干發(fā)育不全等進(jìn)行鑒別診斷。
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥應該如何預防?
本癥可自愈,預后良好,無(wú)需特殊治療。應用激素可改善急性期癥狀,對骨修復無(wú)明顯效果。臨床癥狀多在1個(gè)月內消失,實(shí)驗室檢查亦隨之恢復正常,一般6~9個(gè)月骨質(zhì)漸修復。
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥可以并發(fā)哪些疾?
少數出現貧血,多有白細胞增多,血沉加快。少數病人可延至數年,稱(chēng)之為慢性嬰兒骨皮質(zhì)增生癥,可以遺留肢體畸形,運動(dòng)障礙。
嬰兒骨皮質(zhì)增生癥應該如何治療?
本病有自愈趨向。一般在數月后可以恢復,所以無(wú)需特殊治療。亦有人建議用激素治療。