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郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原稱(chēng)組織細胞增生癥，是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類(lèi)型,即萊特勒西韋綜合征，(Litterer-Siwe病，簡(jiǎn)稱(chēng)L-S病),漢-薛-柯綜合征，(Hand-Schuller-Christian病，簡(jiǎn)稱(chēng)H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilic granuloma of bone ,EGB),病因未明，近年來(lái)研究發(fā)現多與體內免疫調節紊亂有關(guān)。
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是由什么原因引起的？
病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多。也有認為本病具有腫瘤的性質(zhì)。
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥有哪些表現及如何診斷？
診斷方法是以臨床、X線(xiàn)和病理檢查結果為主依據，即經(jīng)普通病理檢查發(fā)磧病灶內有組織細胞浸潤即可確診。此癥確診的關(guān)鍵在于病理檢查發(fā)現郎格罕細胞的組織浸潤。因此應盡可能作活組織檢查。
臨床表現 本癥起病情況不一，癥狀表現多樣，LCH ,皮膚、單骨或多骨損害、伴或不伴有尿崩癥者為局限性;肝、脾、肺、造血系統等臟器損害,或伴有骨、皮膚病變者屬廣泛性。本例患者累及多系統、多臟器屬廣泛性L(fǎng)CH。
輕者為孤立的無(wú)痛性骨病變，重者為廣泛的臟器浸潤伴發(fā)熱和體重減輕。
(1)皮疹 皮膚病變常為變診的首要癥狀，皮疹呈各種開(kāi)頭嬰兒急性患者，皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際、耳后，開(kāi)始為斑丘疹，很快發(fā)生滲出(類(lèi)似于濕疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后結痂、脫悄，最后留有色素白斑，白斑長(cháng)時(shí)不易消散。各期皮疹可同時(shí)存在或一批消退一批又起，在出疹時(shí)常有發(fā)熱。慢性者皮疹可散見(jiàn)于身體各處，初為淡經(jīng)色斑丘疹或疣狀結節，消退時(shí)中央下陷變平，有的呈暗棕色，極似結痂水痘，最后局部皮膚變薄稍凹下，略具光澤或少許脫屑。皮疹既可與其他器管損害同時(shí)出現，也可作為唯一的受累表現存在，常見(jiàn)于1歲以?xún)鹊哪袐搿?
(2)骨病變 骨病變幾乎見(jiàn)于所有的LCH患者，單個(gè)的骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎�，主要表現為溶骨性損害。以頭顱骨病變最多見(jiàn)，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，頜骨病變亦相當多見(jiàn)。在X線(xiàn)平片上多表現為邊緣不規則的骨溶解，顱骨破壞從蟲(chóng)蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變，形狀不規則、呈圓形或橢圓形缺損，邊緣鋸齒狀。初發(fā)或進(jìn)展病灶邊界模糊，且常見(jiàn)顱壓增高，骨縫裂開(kāi)或交通性腦積水，可伴有頭痛。但于恢復期，骨質(zhì)在于邊緣逐漸清晰，出現硬化帶，骨質(zhì)密度不均，骨缺損逐漸變小，最后完全修復不留痕跡。其他扁骨的X線(xiàn)改變：可見(jiàn)肋骨腫脹、變粗、骨質(zhì)稀巰或囊狀改變，而后骨質(zhì)吸收、萎縮、變細。椎體破壞可變成扁平椎，但椎間隙不變窄，很少發(fā)生角度畸形。椎弓破壞者易發(fā)生脊神經(jīng)壓迫，少數有椎旁軟組織腫脹。頜骨病變可表現為牙槽突型和頜骨體形兩種。
(3)淋巴結 LCH的淋巴結病變可表現為三種形式。①單純的淋巴結病變，即稱(chēng)為淋巴結原發(fā)性嗜酸細胞肉芽腫;②為局限性或局灶性L(fǎng)CH的伴隨病變，常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變;③作為全身彌散性L(fǎng)CH的一部分。常累及頸部或腹股溝部位的孤立淋巴結，多數患者無(wú)發(fā)熱，少數僅有腫大淋巴結部位疼痛。單純淋巴結受累，預后多良好。
(4)耳和乳突 LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結果。有時(shí)很難與彌漫性細菌性耳部感染相區別。主要癥狀有外耳道溢膿，耳后腫脹和傳導性耳聾，CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變。乳突病變可包擴乳突炎，慢性耳炎，膽脂瘤形成和聽(tīng)力喪失。
(5)骨髓 正常情況下骨髓內一般沒(méi)有LC，甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內有LC，而LC一旦侵犯骨髓，病人可出現貧血、白細胞減低和血小板減低，但骨髓功能異常的程度與骨髓內LC浸潤的數量不成正比。僅憑骨髓內出現LC，不足以做為L(cháng)CH的診斷依據。
(6)胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。
(7)肺 LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分，也可能單獨存在，即所謂原發(fā)性肺LCH。任何年齡都可出現肺部病變，但兒童期多見(jiàn)于嬰兒，表現為輕重不等的呼吸困難，缺氧和肺的順應性變化。重者可出現氣胸、皮下氣腫，極易發(fā)生呼吸衰竭而死亡。肺功能檢查常表現限制性損害。
(8)肝臟 全身彌散性L(fǎng)CH常常侵犯肝臟，肝臟受累部位多在肝臟三角區，受累的程度可從輕度的膽灑淤積到肝門(mén)嚴重的組織浸潤，出現肝細胞損傷和膽管受累，表現肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、腹水和凝血酶原時(shí)間延長(cháng)等，進(jìn)而可發(fā)展為硬化性膽管炎、肝纖維化和肝功能衰竭。
(9)脾臟 彌散性L(fǎng)CH常有脾肘腫大，伴有外周血一系或多系血細胞減少，其原因可能為脾臟的容積擴大，造成血小板和粒細胞的阻滯而并非破壞增多，受陰滯的血細胞與外周血細胞仍可達到動(dòng)態(tài)平衡，故出血癥狀并非常見(jiàn)。
(10)胃腸道病變常見(jiàn)于全身彌散性L(fǎng)CH，癥狀多與受侵的部位有關(guān)，以小腸和回腸最常受累，表現嘔吐、腹瀉和吸收不良，長(cháng)時(shí)間可造成小兒生長(cháng)停滯。
(11)中樞神經(jīng)系統 LCH有中樞神經(jīng)系統受累并非少見(jiàn)，最常見(jiàn)的受累部位是丘腦-垂體后葉區。彌散性L(fǎng)CH可有腦實(shí)質(zhì)性病變。大多數患者的神經(jīng)癥狀出現在其他部位LCH的若干年后，常見(jiàn)有共濟失調，構音障礙，眼球震顫，反射亢進(jìn)，輪替運動(dòng)障礙，吞咽困難，視物模糊等。由丘腦和/或垂體婁肉芽腫引起的尿崩癥可先于腦癥狀或與腦癥狀同時(shí)或其后發(fā)生，也可為CNS唯一的表現。
(12)Letterer-Siwe病是最嚴重的一型朗格漢斯細胞組織細胞增生癥,約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒,發(fā)生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹,有時(shí)呈現紫癜皮疹,侵犯頭皮,耳殼,腹部以及頸與面部的皺褶區域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門(mén)戶(hù),導致膿毒血癥.常見(jiàn)耳溢膿,淋巴腺病,肝脾腫大.重癥患兒可出現肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少,厭食,急躁,體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽,呼吸急促,氣胸),嚴重的貧血,有時(shí)發(fā)生中性粒細胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現,年輕患者往往被誤診或漏診.
