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惡性肉芽腫多始于鼻部,之后漸延及面部中線(xiàn)，是一種以進(jìn)行性壞死性潰瘍?yōu)榕R床特征的少見(jiàn)肉芽腫。本病病因未明,病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死，其中有多種成分的炎癥細胞浸潤。由于病理實(shí)體各異,故其命名與分類(lèi)繁多，諸如壞死性肉芽腫。致死性中線(xiàn)性肉芽腫,面中部特發(fā)性肉芽腫及中線(xiàn)惡性網(wǎng)織細胞增生癥等。目前臨床習用惡性肉芽腫。
鼻惡性肉芽腫是由什么原因引起的？
未明。根據臨床和病理特點(diǎn)推測本病為腫瘤。有變態(tài)反應、自身免疫和感染等多種學(xué)說(shuō)。
�。ㄒ唬╊�(lèi)腫瘤學(xué)說(shuō)
許多學(xué)者認為本病是淋巴組織系統的惡性腫瘤。病理組織類(lèi)似網(wǎng)狀細胞肉瘤或淋巴瘤，有腫瘤性增生的異形細胞及核分裂相，但無(wú)壞死性血管及多核巨細胞。由于病變限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身體各處如內臟、淋巴結及骨髓均可顯示同樣病變，酷似惡性腫瘤轉移。多數病人對放射線(xiàn)敏感，符合腫瘤學(xué)說(shuō)，但迄今尚缺乏臨床與病理的確切證據。
�。ǘ┳儜B(tài)反應或自身免疫
近年研究以為，本病可能是一種由變態(tài)反應而引起的早期血管病變，即血管對細菌毒素之過(guò)敏反應，極似Arthur壞死。在毛細血管壁內有免疫球蛋白沉積，并在疾病活動(dòng)期病人血清中檢測出免疫復合物，應用免疫抑制劑治療可使癥狀緩解。免疫熒光試驗發(fā)現腎小球基底膜上有C3和IgG。電鏡檢查基底膜內有免疫復合體樣粗顆粒狀物，環(huán)免疫復合物升高，故有人以為鼻部惡性肉芽腫、結節性動(dòng)脈周?chē)准癢egener肉芽腫同屬一類(lèi)疾病，唯臨床表現不同而已，三者都是自身免疫性病癥。臨床采用皮質(zhì)類(lèi)醇治療效果顯著(zhù)，亦支持此學(xué)說(shuō)。
�。ㄈ└腥緦W(xué)說(shuō)
本病病理多呈慢性炎癥改變，但又難以肯定有特異性致病菌、病毒和真菌。新近研究發(fā)現，在采取惡性肉芽腫組織進(jìn)行細胞培養及病人血清中，均找到克薩奇病毒小體，故認為本病與此病毒感染有關(guān)。
鼻惡性肉芽腫有哪些表現及如何診斷？
本病根據臨床表現、組織病理和實(shí)驗室檢查，診斷并非困難。診斷要點(diǎn)：
�、俜舶l(fā)生于鼻部和面中部的進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。
�、诓±頇z查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時(shí)看到異型網(wǎng)織細胞或核分裂相，即可診斷本病。
�、劬植繐p害嚴重，但全身表現尚佳。
�、芫植苛馨徒Y一般不腫大。
�、輰�(shí)驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。
�、尥砥诓∪顺Ｓ谐掷m性弛張熱和進(jìn)行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預后較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復多次活檢。
根據病變特點(diǎn)及病理改變，可歸納為兩類(lèi)：
�。ㄒ唬╊a腫瘤型 病變多起于鼻部，亦有首發(fā)于上腭、咽部，后果及鼻部者。病變主要位于面部中線(xiàn)及上呼吸道，以進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死為主，其破壞性甚為廣泛，可侵及骨和軟骨，甚至毀容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大，主要見(jiàn)于以下四種類(lèi)型：
�、俜翘禺愋匝仔匀庋拷M織含多種形態(tài)的炎性細胞；
�、诜翘禺愋匝仔匀庋拷M織含許多巨細胞；
�、鄯翘禺愋匝仔匀庋拷M織含大量組織細胞；
�、芊翘禺愋匝仔匀庋拷M織有明顯壞死。上述四種類(lèi)型多呈混合存在，且常以淋巴細胞為主，混雜較多的漿細胞和數量不一的組織細胞。這些細胞以血管為中心，有圍繞血管浸潤的傾向。盡管這些細胞中有中等度的異型性，但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫，但其特征是有多核巨細胞和壞死性血管炎，這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標準。
�。ǘ┳儜B(tài)反應型（自身免疫型）
Wegener肉芽腫多屬此型，通常分為局限性和全身性?xún)煞N。主要由血管過(guò)敏性炎癥所致。除多發(fā)性肉芽腫外，還表現為頑固性進(jìn)行性潰瘍壞死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現為多發(fā)性結節，常有空洞形成，累及腎則表現為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害，在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發(fā)生于體內，可累及鼻、上腭、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒癥。
【臨床表現】
Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期：
1.前軀期
為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現為鼻干燥結痂。局部檢查為一般炎癥表現，鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4～6星期。
2.活動(dòng)期
鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數有高熱，用一般抗生素治療無(wú)效。局部檢查見(jiàn)鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續數星期至數月。
3.終末期
病人衰弱，惡病質(zhì)，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質(zhì)及周?chē)M織（如面部、眼眶、額部甚至顱底）可嚴重廣泛破壞，眼瞼及結膜腫脹，眼球突出，視力減退，最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。
