皮質(zhì)醇增多癥又稱(chēng)庫欣綜合征(Cushing's syndrome)是腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥中最常見(jiàn)的一種,這是由于腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多的皮質(zhì)醇所致，但常同時(shí)分泌其他皮質(zhì)激素。妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥極為少見(jiàn),大多數患者妊娠終止于流產(chǎn)、早產(chǎn)或死產(chǎn)

妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥是由什么原因引起的？

　　皮質(zhì)醇增多癥50%～70%是由于腎上腺皮質(zhì)增生所致，20%～30%由于腎上腺瘤或癌，10%～20%是垂體腺瘤。女性為男性的3倍，多在15～35歲間發(fā)病。因腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)而引起閉經(jīng)、不排卵；在病情早期約有30%患者發(fā)生閉經(jīng)，病情進(jìn)展后則有50%～70%患者有閉經(jīng)，繼而發(fā)生可逆性卵巢萎縮，各期濾泡減少導致不育。

妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥有哪些表現及如何診斷？

　　臨床表現

　　皮質(zhì)醇增多癥的臨床表現是由于體內皮質(zhì)醇過(guò)多，引起糖、蛋白質(zhì)、脂肪、電解質(zhì)代謝紊亂及多種器官功能障礙所致。主要臨床表現有滿(mǎn)月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、糖尿病傾向、高血壓、骨質(zhì)疏松、閉經(jīng)、乏力等。

　　診斷

　　妊娠期由于糖類(lèi)皮質(zhì)激素和鹽類(lèi)皮質(zhì)激素代謝發(fā)生改變，隨孕期增長(cháng)皮質(zhì)醇及醛固酮的產(chǎn)生也相應增多，故妊娠期皮質(zhì)醇增多癥的診斷有一定困難。妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥的患者典型者有滿(mǎn)月臉、腹部及四肢內側紫紋、痤瘡、體重增加、血糖升高；實(shí)驗室檢查24小時(shí)尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇（17-OHCS）及游離皮質(zhì)醇明顯升高；腎上腺部位B超檢查及腎周充氣造影可有助于診斷。

妊娠合并皮質(zhì)醇增多癥應該做哪些檢查？

　　一、一般檢查 紅細胞計數和血紅蛋白含量偏高。白細胞總數及中性粒細胞增多，淋巴細胞和嗜酸粒細胞絕對值減少。

　　二、尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇24小時(shí)含量明顯升高超過(guò)38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男）和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女）。 17酮類(lèi)固醇合量也經(jīng)常超過(guò)40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男）和37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女）。

　　三、血皮質(zhì)醇濃度升高午夜超過(guò)0.28μmol/L(10.1mg/dl)，晨8時(shí)安靜狀態(tài)超過(guò)0.69μmol/L(24.9mg/dl)。

　　四、血皮質(zhì)醇晝夜規律消失即午夜皮質(zhì)醇濃度超過(guò)晨8時(shí)水平。發(fā)病早期即可出現晝夜節律消失。

　　五、小劑量地塞米松抑制試驗 皮質(zhì)醇增多癥不受抑制，其他反應性或機能性皮質(zhì)醇增多癥均可使血皮質(zhì)醇濃度或24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇含量下降超過(guò)基礎值的50％，主要用于與單純性肥胖癥鑒別。方法：簡(jiǎn)化法；第一天晨8時(shí)測血皮質(zhì)醇濃度作為基礎值。午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8時(shí)復測血皮腩醇。正規法：第一天測晨8時(shí)血皮質(zhì)醇濃度或24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇含量，次日開(kāi)始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后復查血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇含量，并與服藥前對比。

　　六、大劑量地塞米松抑制試驗腎上腺皮質(zhì)增生者多抑制超過(guò)50％，腎上腺腺瘤或腺癌則不受明顯抑制。方法，試驗前一天測血皮腩醇或尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小時(shí)一次，共5天，以后復查血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇含量，并與服藥前對比。

　　七、ACTH興奮試驗 正常人，單純性肥胖癥和腎上腺皮質(zhì)增生癥于注射ACTH后可使血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇含量升高2倍以上，腎上腺腺瘤或腺癌則無(wú)明顯升高。方法：簡(jiǎn)化法，于晨8時(shí)抽血測皮質(zhì)醇濃度后立即肌肉或靜脈注射ACTH25mg，于8時(shí)半和9時(shí)分別抽血測皮質(zhì)醇濃度。正規法。第1、2天留24小時(shí)尿測17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇含量，第3、4天每天晨8時(shí)開(kāi)始靜脈滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml內）持續8小時(shí)，同時(shí)每日測24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類(lèi)固醇含量。

　　八、影像學(xué)檢查屬于定位性檢查，包括B型超聲波檢查，CT掃描，腎上腺血管造影，磁共振檢查，靜脈導管分段采血測定皮質(zhì)醇等。有條件時(shí)也以進(jìn)行131碘標記膽固醇的同位素掃描或γ照像以輔助診斷。