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天皰瘡（pemphigus）是一類(lèi)重癥的皮膚病,特征為薄壁、易于破裂的大皰，組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰,有特征性的免疫學(xué)所見(jiàn)。
天皰瘡是由什么原因引起的？
天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細胞間物質(zhì)抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養中加入天皰瘡患者血清，48一72小時(shí)后可在基底細胞上部出現棘刺松解現象。棘刺松解的發(fā)生可能與抗原抗體結合后產(chǎn)生的蛋白酶有關(guān)，已證實(shí)天皰瘡抗體與角朊細胞結合后，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，后者使纖維蛋白酶系統激活而導致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u（道爾頓）；紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。
天皰瘡有哪些表現及如何診斷？
天皰瘡可分為四型：尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。近年來(lái)在我國報告較多的皰疹樣天皰瘡很可能也是天皰瘡的一個(gè)亞型。
（一）尋常性天皰瘡（pemphigus vulgaris）是最重及常見(jiàn)的一型。大部分病人在皮膚損害發(fā)生之前4一6個(gè)月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。皮膚損害為大小下一的漿液性大皰，皰壁較薄、松弛易破，成為糜爛面，且很少自行愈合。皰常在外觀(guān)正常的皮膚上發(fā)生，若以手指將皰輕輕加以推、壓，可使皰壁擴展、水皰加大，或稍用力推擦外觀(guān)正常的皮骯，亦可使表皮脫落或于搓后不久出現水皰，稱(chēng)棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign）。
本病開(kāi)始可僅有少數水皰，常見(jiàn)于胸、背部，以后水皰逐漸增多，可漸遍發(fā)全身。由于皰壁薄，很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發(fā)感染，則有膿皰及膿痂，分泌物有一股難聞的臭昧。若不及時(shí)治療，水皰及糜爛面不斷向周?chē)鷶U大，大量體液丟失，體質(zhì)日漸衰弱，發(fā)生低蛋白血癥，患者可因肺感染、敗血癥及惡液質(zhì)而死亡。
（二）增殖性天皰瘡（pemphigus vegetans）是尋常性天皰瘡的良性型，很少見(jiàn)�；颊咭话闶敲庖吡^強的年輕人。皮損好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門(mén)周?chē)�、鼻唇溝等皺折部位。損害最初為薄壁的水皰，破潰后在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖，邊緣常有新生水皰，使損害面積逐漸擴大。皺折部位溫暖潮濕，易繼發(fā)細菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陳舊的損害表面略干燥，呈乳頭瘤狀。病程慢性，預后較好。
（三〕落葉性天皰瘡（pemphigus foliapeas）初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數松弛性水皰，棘刺松解征陽(yáng)性。皰壁較尋常性更薄，皰很易破裂成為糜爛面，上有黃褐色痂屑�？谇徽衬ぽ^少受累。本病皮損緩慢發(fā)展，漸波及全身，體表的大部分均為片狀污穢痂屑，如落葉狀。由于痂屑下分泌物被細菌等分解常產(chǎn)生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或繼發(fā)感染而死亡。
（四）紅斑性天皰瘡（pemphigus erythematosus ）是落葉性天皰瘡的良性型，患者健康情況一般良好。病損主要發(fā)生在頭、面及胸、背上部，一般無(wú)粘膜損害。早期常在面部出現紅斑，可有輕度滲出，有鱗屑及輕度結痂，痂下可見(jiàn)表淺糜爛。頭皮及胸背部的損害呈散在直徑為0．5一2．0cm大小的紅斑水皰，上附痂屑�；颊叩脑l(fā)損害是表淺續多年，偶可發(fā)展至全身而轉化為落葉性或尋常性天皰瘡。
（五）皰疹樣天皰瘡（pemphigus herpetiformis)基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰，但皰壁較緊張，棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環(huán)狀或多環(huán)狀。好發(fā)于胸、背、腹部�；颊叨酁橹�、老年、自覺(jué)程度不等的瘙癢。病程慢性，預后好。少數病例可發(fā)展成紅斑性天皰瘡。 基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解，形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。
不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部，皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。
主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1．臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面，且不易愈合，棘刺松解征陽(yáng)性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。
2．組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰。
3．免疫熒光取水皰周?chē)つw作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光，系IgG和（或）C3沉積所致。取病情活動(dòng)患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天皰瘡抗體。
