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蕁麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）是常見(jiàn)的皮膚血管炎之一,1973年MCDuffie首先報告，其特點(diǎn)是皮疹為風(fēng)團,持續時(shí)間長(cháng),伴低補體血癥、關(guān)節炎及腹部不適等,風(fēng)團病理組織學(xué)檢查顯示炎性介質(zhì)損傷血管內皮細胞，因此出現血管炎變化，從而出現白細胞碎裂性血管炎的表現
蕁麻疹性血管炎是由什么原因引起的？
病因及發(fā)病機制：本病為一種新的免疫復合物疾病,病因及發(fā)病機理極其復雜。
1、誘因
誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學(xué)物質(zhì)、藥物(如碘劑) 等過(guò)敏反應,反復寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲(chóng)等過(guò)敏原引起的超敏性血管炎。
2、循環(huán)免疫復合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應
抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結合或活化,進(jìn)一步導致傳統途徑的補體活化,產(chǎn)生過(guò)敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎癥介質(zhì)可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發(fā)生。有學(xué)者指出,對本病與結締組織病的關(guān)系應予以重視。
3、阿蒂斯( Arthus) 反應
由IgG、IgM介導的Ⅲ型變態(tài)反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應) 。
蕁麻疹性血管炎有哪些表現及如何診斷？
1、臨床表現
蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:
①本病多見(jiàn)于中年婦女,發(fā)病年齡大多在30～40 歲之間。起病時(shí),常伴有不規則發(fā)熱,有時(shí)可達38～39 ℃。
②皮膚主要特征為風(fēng)團,極像蕁麻疹。但風(fēng)團皮損持續時(shí)間長(cháng),往往24～72 小時(shí),甚至數天不消失;自覺(jué)有癢感或燒灼感;風(fēng)團觸之有浸潤,有時(shí)病損之處可見(jiàn)點(diǎn)狀出血;少數病例有水皰,但無(wú)壞死;損害消退后遺留色素沉著(zhù)或脫屑。
③本病常伴有關(guān)節痛及關(guān)節炎,主要見(jiàn)于四肢關(guān)節,有時(shí)有關(guān)節腫脹。也可有腹部不適、淋巴結腫大等。晚期可出現腎臟損害。少數病例可發(fā)生癲癇、腦膜炎及單側視神經(jīng)炎等。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應密切觀(guān)察病程變化。
2、診斷
主要根據臨床表現跟實(shí)驗室檢查來(lái)診斷：臨床表現主要為皮膚風(fēng)團持續24 小時(shí)以上;伴發(fā)熱、關(guān)節痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實(shí)驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹，血管周?chē)休^多的中性白細胞，可見(jiàn)核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學(xué)檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補體沉著(zhù)。
蕁麻疹性血管炎應該做哪些檢查？
可用于本病的輔助檢查方法常用的有以下兩種：
(1)血常規檢查可發(fā)現周?chē)准毎；蛟黾�，嗜中性粒細胞比例增加，血沉快，嚴重而持久的低補體血癥最常見(jiàn),特別是補體C4 降低更明顯。
(2)直接熒光檢查顯示血管壁及周?chē)蠭g及補體沉著(zhù)。
