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毛發(fā)上皮瘤又名囊性腺樣上皮瘤,多發(fā)性良性囊性上皮瘤及多發(fā)性丘疹性毛發(fā)上皮瘤。此腫瘤系起源于毛發(fā)的良性腫瘤，可分為單發(fā)及多發(fā)兩型,多發(fā)型病例與遺傳有關(guān)，多為常染色體顯性遺傳，但單發(fā)型者則未見(jiàn)家族史,習慣上，囊性腺樣上皮瘤是指多發(fā)型的損害，而毛發(fā)上皮瘤則可指單發(fā)及多發(fā)性損害,普遍認為此種腫瘤起源于多能的基底細胞，并有向毛發(fā)分化的趨勢。
毛發(fā)上皮瘤是由什么原因引起的？
多發(fā)型病例與遺傳有關(guān)，多為常染色體顯性遺傳，但單發(fā)型者則未見(jiàn)家族史。
毛發(fā)上皮瘤有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤通常多發(fā)病于20歲以前，女性多見(jiàn)。面部最常見(jiàn)。直徑在2～5mm之間，少數較大損害可發(fā)生于頭皮及背部。通常為正常皮色、硬固的丘疹，呈半球形或圓錐形，質(zhì)地堅實(shí)，有時(shí)有透明感，有時(shí)尚可見(jiàn)毛細血管擴張。偶可形成斑塊，極少破潰。腫瘤發(fā)生后數年內可漸漸長(cháng)大，但以后停止增長(cháng)。個(gè)別病例小損害可融合成較大結節，甚至如皮膚黑熱病之獅面狀。
面部損害之特點(diǎn)為沿鼻唇溝對稱(chēng)分布的多數丘疹，但有些發(fā)生在額部、眼瞼、上唇，頸部也較常見(jiàn)，有時(shí)甚至發(fā)生在外耳部。兒童期開(kāi)始發(fā)病的患者到青春期仍可出現許多新疹。通常損害無(wú)自覺(jué)癥狀，但有時(shí)有輕度燒灼感或癢感。
單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤的臨床表現無(wú)特征，因此很難從臨床上作出診斷。雖然常在20～30歲發(fā)病，但各種年齡均可發(fā)生。80%以上患者發(fā)生于面部，其它部位包括頭皮、頸、背、上臂及大腿也可出現皮損。損害為硬固、正常皮色的腫瘤。直徑約為0.5cm，偶見(jiàn)較大者。無(wú)自覺(jué)癥狀。
診斷
本病的多發(fā)型在臨床上有一定特點(diǎn)，為多發(fā)、對稱(chēng)、正常皮色的小結節或丘疹。好發(fā)于面部，開(kāi)始見(jiàn)于兒童或青年，有家族發(fā)病傾向。皮疹持續存在無(wú)變化，但可慢慢發(fā)生新疹。單發(fā)型者臨床無(wú)特征，需要作病理檢查才能確定。
本病臨床上應與Pringle病(即結節性硬化病)、汗管瘤、基底細胞痣綜合征等鑒別。臨床上鑒別有時(shí)困難，但結節性硬化癥常有其它合并癥，對鑒別診斷有幫助。汗管瘤主要發(fā)生于眼周?chē)�，并可發(fā)生于頸部、前胸、后背，通常損害較小，大小比較一致�；准毎刖C合征也有發(fā)生于面部者，但該病無(wú)好發(fā)部位，并能早期破潰，且�？砂榘l(fā)骨骼及中樞神經(jīng)系統異常。如作病理檢查，則鑒別更為可靠。病理上應與角化性基底細胞癌、結節性基底細胞癌、毛發(fā)腺瘤及毛囊瘤等鑒別。
單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤常誤為無(wú)色素的皮內痣，因其臨床上無(wú)特殊表現，因此應作病理檢查。但在病理檢查時(shí)，鑒別診斷也會(huì )遇到困難，特別是角化性的基底細胞瘤，個(gè)別視野幾乎無(wú)法區別，需要全面觀(guān)察，才能診斷。在Gray等的病例中約有30%以上的標本，開(kāi)始時(shí)誤診為基底細胞瘤。
毛發(fā)上皮瘤應該做哪些檢查？
多發(fā)型和單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤病理結構相同。位于真皮的腫瘤由許多基底樣細胞團索組成，在周邊的基底樣細胞排成柵欄狀，中央排列為網(wǎng)狀為篩狀結構。團塊外圍有明顯的纖維性間質(zhì)包繞。腫瘤內含多個(gè)角囊腫，中心充滿(mǎn)完全角化物質(zhì)。囊腫周?chē)捎锈}沉積，染色深藍，如角囊腫破裂，間質(zhì)內可出現異物巨細胞反應。
毛發(fā)上皮瘤容易與哪些疾病混淆？
多發(fā)型在幼年時(shí)發(fā)病，皮疹沿鼻唇溝兩側分布，為半球形透明小結節，臨床有一定特征性。本病臨床應與扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神經(jīng)纖維瘤鑒別。毛發(fā)上皮瘤病理組織學(xué)與基底細胞癌相似，幾乎不能區別。須密切結合臨床方可確診。
單發(fā)型毛發(fā)上皮瘤臨床上需與色素痣、表皮囊腫、纖維瘤以及其他附件腫瘤區別。
毛發(fā)上皮瘤應該如何預防？
無(wú)有效預防做事，關(guān)鍵是早發(fā)現、早診斷、早治療。
毛發(fā)上皮瘤可以并發(fā)哪些疾��？
本病無(wú)特殊并發(fā)癥，用手擠壓皮損可致破潰感染。
毛發(fā)上皮瘤應該如何治療？
單發(fā)者可以手術(shù)切除，較小損害可用電灼、冷凍或激光治療，而多發(fā)者缺乏治療方法，可試做皮膚磨削，但易發(fā)生疤痕。
