本病又名Rothmann-Makai綜合征,1984年首次報告,1928年Makai命名本病為皮下脂質(zhì)肉芽腫病。本病罕見(jiàn),主要發(fā)生于兒童。有認為其是結節性脂膜炎的一型。結節散在,消退后無(wú)萎縮和凹陷,無(wú)全身癥狀。
皮下脂質(zhì)肉芽腫病是由什么原因引起的?
雖有人認為外傷或血管的損傷與本病發(fā)病有關(guān),但這可能僅為誘因,其確切的病因尚不清楚。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的急性炎癥。有脂肪細胞變性壞死,并有嗜中性粒細胞、組織和淋巴細胞的浸潤。晚期發(fā)生纖維化。由于脂肪細胞大多壞死,組織內可出現大小不一的囊腔,囊壁為結締組織,內有鈣鹽沉著(zhù)。
皮下脂質(zhì)肉芽腫病有哪些表現及如何診斷?
【臨床表現】 基本損害為結節或斑塊。結節通常為0.5-3cm大小,但大者也可達10-15cm。質(zhì)較硬,表面皮色呈淡紅色或政治家皮色。主觀(guān)感覺(jué)缺如,僅具輕壓痛。結節數目不等,散在分布于面部、軀干和四肢,其中以發(fā)生于大腿伸側者更為常見(jiàn)。結節持續6個(gè)月至1年后逐漸隱退,且不留萎縮和凹陷。少數病例的結節可持續數年。無(wú)發(fā)熱等全身癥狀。 【診斷】 本病好發(fā)于年輕人,結節散在,消退后無(wú)萎縮和凹陷,無(wú)全身癥狀。
皮下脂質(zhì)肉芽腫病應該做哪些檢查?
血常規檢查。
皮下脂質(zhì)肉芽腫病容易與哪些疾病混淆?
本病診斷明確,無(wú)需同其他疾病鑒別。
皮下脂質(zhì)肉芽腫病應該如何預防?
由于病因不清,目前尚無(wú)有效的預防措施。
皮下脂質(zhì)肉芽腫病可以并發(fā)哪些疾?
本病有自愈傾向,一般無(wú)并發(fā)癥。
皮下脂質(zhì)肉芽腫病應該如何治療?
本病有自愈傾向,急性發(fā)作時(shí)治療方案可參可用如下藥物治療:纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等有一定療效。在急性炎癥期或有高熱等情況下,糖皮質(zhì)激素如潑尼松每天40-60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。 中醫藥治療:可根據癥狀、體征采用辨證治療。