毛發(fā)紅糠疹(Pityriasis rubra pilaris)又稱(chēng)毛發(fā)糠疹(Pityriasis pilaris)損害的特征為皮膚先有鱗屑性紅斑,以后出現成群毛囊性小丘疹,而丘疹互相融合酷似銀屑病樣斑片,往往同時(shí)伴有掌跖角化
毛發(fā)紅糠疹是由什么原因引起的?
本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一個(gè)家庭中可有幾個(gè)人發(fā)病,故有人認為本病通常為常染色體顯性遺傳性皮膚病。但國內曹元華報告64例毛發(fā)紅糠疹病例僅有24例有家族史,因此不能完全用遺傳因素解釋本病的病因;此外本病在臨床和組織學(xué)方面都有許多特征,提示為一種維生素缺乏疾。ㄌ貏e是維生素A),而大劑量維生素A治療無(wú)效。且Brunsting通過(guò)暗適應試驗證明絕大多數病歷沒(méi)有維生素A缺乏現象。
其他內分泌機能的異常,肝功能障礙或某些感染因素等也可能是本病的誘發(fā)因素。
毛發(fā)紅糠疹有哪些表現及如何診斷?
【臨床表現】
毛發(fā)紅糠疹是一種慢性炎癥性皮膚病,其特征為小的毛囊角化性丘疹和播散性鱗屑性斑片,初起時(shí)頭皮上往往先有鱗屑及紅斑。面部和頸部也可有紅斑和細薄的糠狀鱗屑,以后開(kāi)始出現特征性的丘疹,丘疹為粟粒大小,發(fā)生在毛囊口處,為棕紅色或正常膚色,丘疹的中央常貫穿一根萎縮的毳毛或頭發(fā),易折斷,成為很小的黑點(diǎn),角質(zhì)栓下伸入毛囊口內,故不易剝出,丘疹漸漸增多,聚集成片,很象“雞皮疙瘩”的外觀(guān)。
損害好發(fā)軀干,四肢的伸側和臀部等,特別是毛囊性角化的小丘疹發(fā)生于手指的第一和第二指關(guān)節的背面,成為本病的特有的癥狀之一,有時(shí)相鄰的角化丘疹互相融合形成棕紅色的斑塊,特別常對稱(chēng)發(fā)生在肘膝部的伸側,其上有細薄的糠狀鱗屑,很象銀屑病,但在附近可見(jiàn)到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有邊界明顯的鱗屑性紅斑,角質(zhì)層明顯增厚,很容易發(fā)生皸裂,絕大部分患者有掌跖角化過(guò)度,指(趾)甲也可受累,甲呈暗灰色,粗糙,增厚,脆而橫紋,易脆裂和裂開(kāi)。全身出現剝脫而毛囊性損害不明顯,呈現廣泛干燥的鱗屑性紅皮病。
本病除稍有癢感及皮膚干燥及緊張感外,一般沒(méi)有全身癥狀,常在夏季皮疹加重。本病可緩慢或迅速發(fā)展經(jīng)歷數年,其間可有一段靜止期或退行。最終完全消退。
毛發(fā)紅糠疹應該做哪些檢查?
本病有特殊性棕紅色毛囊角化性丘疹,好發(fā)于手指背,頸側和四肢伸側,皮膚增厚粗糙,有輕度或中度鱗屑,掌跖角化過(guò)度,及組織病理的特征診斷一般并不困難。
最顯著(zhù)組織病理特征是表皮角化過(guò)度及毛囊性角質(zhì)栓,栓內有一根毛發(fā)。毛囊口附近有點(diǎn)狀角化不全,顆粒層稍增厚,棘層不規則肥厚,可有基底細胞液化變化,其真皮淺層小血管擴張,周?chē)懊腋浇馨图毎䴘櫋?/p>
毛發(fā)紅糠疹容易與哪些疾病混淆?
需與下列疾病相鑒別。
1.銀屑病 損害為層層云母樣銀白色鱗屑,剝去鱗屑可見(jiàn)Auspitz現象,累及頭皮時(shí),頭發(fā)呈束狀,掌跖無(wú)角化過(guò)度,本病與毛發(fā)紅糠疹在組織病理學(xué)上是截然不同的。
2.扁平苔蘚 損害為多角形或多邊形紫紅色或暗紅色發(fā)亮扁平丘疹,很少累及面部,頭皮及掌跖,組織病理有特異性。
3.脂溢性皮炎 本病早期不易與毛發(fā)紅糠疹區別,但后期毛發(fā)紅糠疹可出現典型毛囊角化性丘疹及掌跖角化,鑒別并不困難。