原發(fā)性皮膚淀粉樣變性的病因癥狀診斷預防治療

2009-08-27 18:08:01 來(lái)源：中國娛樂(lè )資訊網(wǎng)

原發(fā)性皮膚淀粉樣變(primary cataneous amyloidosis)又稱(chēng)苔薛樣和斑疹形淀粉樣變(lichenoedand macular amyloidosis);屬淀粉樣變性病(an1yfoidosis)的一型,系指淀粉樣蛋白沉積于正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性是由什么原因引起的？ 　　

病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關(guān)。光鏡、電鏡組織化學(xué)及免疫學(xué)等方面的研究均證實(shí)淀粉樣物質(zhì)來(lái)源于表皮，由變性的表皮細胞逸入真皮中，并轉化為淀粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內所致。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性有哪些表現及如何診斷？ 　　

苔蘚樣淀粉樣變最常見(jiàn)，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過(guò)度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺(jué)劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn)，其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑，對稱(chēng)分布于背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著(zhù)。有時(shí)苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時(shí)存在，而且可互相轉變，稱(chēng)雙相型或混合型皮膚淀粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經(jīng)過(guò)慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復發(fā)。　　

淀粉樣蛋白多數沉積于真皮乳頭，不超過(guò)乳頭下血管叢。苔蘚樣淀粉樣變與斑狀淀粉樣變的表現相似，兩者主要差別在于表皮改變的不同，，前者表皮棘層肥厚和角化過(guò)度，后者無(wú)此變化，但色素失禁較顯著(zhù)，淀粉樣蛋白沉積較前者少。染色淀粉樣蛋白呈均質(zhì)性、輕度嗜酸性團塊，其中有裂隙，系固定和脫水過(guò)程中，淀粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時(shí)，可采用剛果紅、結晶紫或硫代黃素T進(jìn)行特殊染色。以往認為，石蠟切片用堿性剛果紅染色后，在偏振光鏡下觀(guān)察，淀粉樣蛋白呈綠色雙折光是證明淀粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中，也可見(jiàn)到同樣染色反應，所幸淀粉樣變與上述三種病在臨床上可以區分。近來(lái)有報告采用某些棉染料如塔紅及Ri猩紅5號染色，在偏振光下檢章切片，據說(shuō)敏感性與剛果紅相同，但特異性更高，對膠樣蛋白及透明蛋白無(wú)親和力，有待進(jìn)一步證實(shí)。　　

根據典型皮損、皮膚組織病理檢查，、結合結晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結構的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。本病臨床上應與神經(jīng)性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著(zhù)等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性應該做哪些檢查？ 　　

皮膚組織病理檢查，結合結晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結構的淀粉樣物質(zhì)原纖維，可以確診。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性容易與哪些疾病混淆？ 　　

本病臨床上應與神經(jīng)性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚，炎癥后色素沉著(zhù)等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性應該如何預防？ 　　

1、注意個(gè)人衛生，保持皮膚清潔。　　

2、清潔皮膚時(shí)盡量輕柔、徹底。　　

3、易患人群應避免使用含油脂過(guò)多的護膚產(chǎn)品，以防阻塞毛孔。　　

4、增加體育運動(dòng)，提高機體抗病能力。　　

5、盡量避免皮膚外傷，如出現傷口，應該及時(shí)消毒，并保持清潔，盡量使其干燥，不給病原菌提供溫暖潮濕的環(huán)境。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變性可以并發(fā)哪些疾��？ 　　

日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。