|
大皰性類(lèi)天皰瘡（hullous pemphigoid）為一多見(jiàn)于老年人的大皰病,皰壁較厚，不易破潰。組織病理為表皮下大皰,免疫熒光示基底膜帶免疫球蛋自沉積。病程慢性，預后良好
大皰性類(lèi)天皰瘡是由什么原因引起的？
認為是自身免疫性疾病，大多數患者血清中存在有抗基底膜帶的自身抗體，主要是IgG。免疫電鏡示這種抗體結合在基底膜帶的透明板。推想本病是由于基底膜帶透明板部位的抗原抗體反應，在補體參與下，吸引白細胞釋放酶，導致表皮下水皰形成。類(lèi)天皰瘡抗原（BP Ag〕是由表皮基底細胞合成， BPAg1分子量為240000u，是構成半橋粒致密板塊的主要成分； BP Ag2分子量為180000u，是一個(gè)跨膜蛋白。
大皰性類(lèi)天皰瘡有哪些表現及如何診斷？
多見(jiàn)于老年人，大多在50歲以后發(fā)病。典型損害為皰壁較厚、緊張、呈半球形的大皰，直徑約1～2cm，內含漿液，少數可呈血性。棘刺松解征陰性。水皰多在紅斑或正常皮膚的基礎上發(fā)生。皰不易破裂，糜爛面上常附血痂，較易愈合，有的患者初起時(shí)皮疹為浮腫性的紅斑，或風(fēng)團樣損害，數日后才在此基礎上出現大皰。皮疹好發(fā)于軀干、四肢屈側、腋窩及腹股溝。約25％患者在口腔粘膜出現水疤或糜爛。病程大多進(jìn)展較慢，水皰不斷愈合及新生�；颊咦杂X(jué)程度不等的瘙癢，全身健康狀況一般良好。但若不及時(shí)治療，皮疹將逐漸增多，泛發(fā)全身，大量體液通過(guò)體表丟失，機體日益衰弱，可因繼發(fā)感染等而導致死亡。
水皰發(fā)生于表皮下，為單房性，皰頂多為正常表皮，皰腔內有嗜酸性粒細胞。真皮淺層血管擴張，血管周?chē)辛馨图毎皵盗坎坏鹊氖人嵝粤＜毎䴘櫋?
1．臨床表現老年人，皮膚上出現多數張力性大皰應首先考慮本病。
2．取新出水皰作組織病理檢查示表皮下皰，皰內及皰下有嗜酸性粒細胞浸潤。
3．直接免疫熒光檢查顯示皮損基底膜帶有線(xiàn)狀I(lǐng)gG和（或） C3沉積。取有活動(dòng)性損害患者的血清作間接免疫熒光檢查，可顯示存在有抗基底膜帶抗體。
大皰性類(lèi)天皰瘡應該做哪些檢查？
取有活動(dòng)性皮損患者的末梢血作間接免疫熒光檢查，則示血循環(huán)中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗體。間接免疫熒光試驗的底物以豚鼠或猴的食道為宜，也可以正常人的皮膚作底物。在大皰及大皰周?chē)つw的基底膜有IgG及C3的沉積， 取皮損作直接免疫熒光檢查示基底膜有帶狀熒光。免疫電鏡顯示免疫球蛋白沉積在皮膚基底膜的透明板。與大皰發(fā)生的部位一致。
大皰性類(lèi)天皰瘡容易與哪些疾病混淆？
（一）大皰性多形紅斑多見(jiàn)于年輕人，皮疹多形性，粘膜損害廣泛而嚴重，發(fā)病急，常伴發(fā)熱等全身癥狀。皮膚損害免疫熒光檢查基底膜帶無(wú)熒光。
（二）獲得性大皰性表皮松懈癥本病多見(jiàn)于老年人,水皰好發(fā)在肢端，如手足、肘膝伸側等易受損傷的部位，病理改變亦為表皮下皰，但真皮內為中性粒細胞浸潤，而無(wú)嗜酸性粒細胞浸潤，用1mol／LNacl裂解皮膚作間接免疫熒光檢查，本病熒光在分離皮膚的真皮側，而大皰性類(lèi)天皰瘡的熒光在分離皮膚的表皮側。
大皰性類(lèi)天皰瘡可以并發(fā)哪些疾��？
本病病程慢性，預后較好。一般無(wú)特殊并發(fā)癥狀。
大皰性類(lèi)天皰瘡應該如何治療？
基本原則與天皰瘡相似�？刂拼蟀捫灶�(lèi)天皰瘡皮損所需的皮質(zhì)類(lèi)固醇用量要小，一般為潑尼松40一60mg／d。水皰控制后2周逐漸減量至維持量，并長(cháng)期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮質(zhì)類(lèi)固醇治療如伴發(fā)糖尿病、結核病等的患者，可用氨苯砜（100一150mg／d）或免疫抑制劑如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治療。由于患者多為老年人，年邁體弱，全身支持療法也是很重要的。在長(cháng)期服用類(lèi)固醇皮質(zhì)激素期間，應注意不良反應的預防和治療。
