生長(cháng)抑素瘤(Somatostatinoma)是來(lái)源于胰島D細胞的腫瘤,由于腫瘤釋放大量的生長(cháng)抑素(Somatostatin,SS),引起脂肪痢,糖尿病、胃酸過(guò)少和膽石癥等綜合病癥,又稱(chēng)為生長(cháng)抑素瘤綜合征,生長(cháng)抑素是一種由14個(gè)氨基酸組成的多肽,最初于1968年首先從大鼠的下丘腦中被分離出來(lái),并發(fā)現能抑制生長(cháng)激素的釋放,被命名為生長(cháng)激素釋放抑制因子(Somatotropin Release-Inhibiting Factor,SRIF),F在發(fā)現,在下丘腦、胰腺D細胞、胃,十二指腸和小腸中都存在生長(cháng)抑素,并能廣泛地抑制各種肽類(lèi)物質(zhì)的釋放。因此,該激素不僅能抑制內分泌和外分泌,而且還抑制腸蠕動(dòng)和膽囊收縮,故又稱(chēng)其為抑制激素,1977年,Ganda和Larsson首先在自己的報道中獨立地描述了生長(cháng)抑素瘤。1979年Krejs全面描述了本病的臨床特征,生長(cháng)抑素瘤是最罕見(jiàn)的功能性?xún)确置谀[瘤之一,迄今國外資料還不是50例,國內尚未見(jiàn)文獻報道,本病的發(fā)病年齡較大,自26~84歲,平均51歲,男、女病人幾乎均等。
生長(cháng)激素釋放抑制素瘤是由什么原因引起的?
生長(cháng)抑素瘤是最罕見(jiàn)的功能性?xún)确置谀[瘤之一,其發(fā)病原因仍在研究中。
生長(cháng)激素釋放抑制素瘤有哪些表現及如何診斷?
由于本病臨床表現的復雜多樣性,使診斷十分困難,尤其是很難做到早期診斷。如果病人同時(shí)存在糖尿病、膽石癥、脂肪瀉這三聯(lián)癥表現,以及消化不良、胃酸過(guò)少、體重下降、腹痛或腹部腫塊等癥狀,應想到有患生長(cháng)抑素瘤的可能性。再結合實(shí)驗室檢查、胃腸鋇餐、十二指腸低張造影檢查、B超、CT、MRI檢查、選擇性腹腔動(dòng)脈造影等定位檢查來(lái)確定腫瘤的位置。
臨床表現
1.糖尿病
2.胃酸過(guò)少
3.膽石癥
4.腹痛
5.腹瀉
總之,生長(cháng)抑素瘤的臨床表現十分復雜,呈現多樣性改變,而且這些癥狀在其他許多疾病過(guò)程中都是很常見(jiàn)的。有人把同時(shí)有糖尿病、膽石癥和脂肪瀉稱(chēng)之為生長(cháng)抑素瘤的“三聯(lián)癥”。
生長(cháng)激素釋放抑制素瘤應該做哪些檢查?
1.實(shí)驗室檢查
。1)胃液分析:胃酸過(guò)少甚至無(wú)胃酸
。2)血糖升高,或葡萄糖耐量試驗下降。
。3)基礎血漿生長(cháng)抑素測定:為診斷本病的主要依據,任何被懷疑有生長(cháng)抑素瘤可能的病人,都應測定其血漿生長(cháng)抑素水平。在清晨空腹狀態(tài)下,正常人的生長(cháng)抑素水平<100pg/ml,生長(cháng)抑素瘤病人為0.16~107ng/ml,平均15.5ng/ml。但少數病人也可能出現假陰性結果。
。4)激發(fā)試驗:對于臨床上懷疑有生長(cháng)抑素瘤可能,而血漿生長(cháng)抑素水平又不升高的病人,可通過(guò)激發(fā)試驗來(lái)進(jìn)一步明確診斷。①甲苯磺酰丁脲(D860)激發(fā)試驗:靜脈注射甲苯磺酰丁脲后,有腫瘤存在者可因刺激生長(cháng)抑素的釋放,使血漿生長(cháng)抑素水平明顯升高,而無(wú)腫瘤者則不升高。②鈣-五肽胃泌素試驗(Calcium-Pentagastrine Test):本病病人在靜脈注射鈣(葡萄糖酸鈣)和五肽胃泌素后3分鐘,血漿中生長(cháng)抑素水平可增加2倍,10分鐘后逐漸恢復正常;無(wú)論胰腺或胰外生長(cháng)抑素瘤病人,伴有肝臟轉移者,其血漿生長(cháng)抑素水平也顯著(zhù)增高。該試驗不能使正常人或胰腺腺癌病人血漿中生長(cháng)抑素濃度增高。
2.定位診斷
。1)胃腸鋇餐或十二指腸低張造影檢查:對位于十二指腸降段或胰頭部腫瘤,可見(jiàn)充盈缺損、十二指腸環(huán)變大、壓跡等改變,但對胰腺體、尾部腫瘤無(wú)幫助。
。2)B超、CT或MRI檢查:由于本病瘤體通常較大,?砂l(fā)現胰腺原發(fā)腫瘤及肝臟轉移性腫瘤,定位診斷率高。
。3)選擇性腹腔動(dòng)脈造影:能顯示胰腺多血供性腫瘤及其肝臟轉移灶,對本病的定位診斷意義與B超、CT和MRI相仿,診斷率大于85%。但這些檢查都只能確定腫瘤的存在,而不能作出定性診斷。